李维新

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简介:副主任医师、副主任医师,第四军医大学唐都医院神经外科

疾病介绍 小脑扁桃体下疝畸形

16669 1年前

  小脑扁桃体下疝畸形,又称Chiari畸形,是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。小脑扁桃体下疝畸形多数伴有脊髓空洞。

  

  小脑扁桃体下疝畸形起病者多为女性。Ⅰ型起病者为儿童或成人,Ⅱ型、Ⅳ型起病者为婴儿,Ⅲ型起病者为新生儿。

  有关小脑扁桃体下疝畸形的发病机制迄今仍无定论,多数学者认为后颅窝枕骨发育异常,致使后颅窝狭小、过度拥挤,与正常发育的后脑不适应,从而引起小脑扁桃体下疝。下疝的小脑扁桃体产生压迫,使颅颈区蛛网膜下腔狭窄梗阻是脊髓空洞发生和进展的主要因素。

  小脑扁桃体下疝畸形患者症状临床表现有:吞咽困难,声音嘶哑,表现为咽反射迟钝或消失等后组脑神经症状;枕部及颈部疼痛、强直,活动受限。表现为单侧或双侧上肢麻木、无力,肌肉萎缩等颈神经受累症征;四肢不同程度感觉障碍,无力,肌肉萎缩,锥体束征阳性等延髓、上颈髓症状;眼震,言语不清,济运动失调等小脑症状;头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状。具体而言,小脑扁桃体下疝畸形患者症状主要有手指、腹部、鱼际肌麻木感,伴随肩部的紧张、不适感,有时还有颈部的僵硬感,又或者出现双下肢无力感、行走不稳。小脑扁桃体下疝畸形分为四型,其中Ⅰ型和Ⅱ型最为常见。

  

  小脑扁桃体下疝畸形的分型:

  小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型,临床上最为常见,又称为原发性小脑异位。影像学可见:第四脑室位置正常,但小脑扁桃体下疝至椎管内,并不断向前下移位。大部分患者常伴有颅颈部骨畸形。

  小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型,临床上也较为常见,影像学可见:第四脑室下移,小脑扁桃体下疝至椎管内。大部分患者常伴有脑积水、脊髓脊膜膨出;少数患者可合并神经元移行异常。

  小脑扁桃体下疝畸形Ⅲ型在临床上虽不多见,但确是最严重的一型,影像学可见:小脑半球疝入椎管上段。大部分病人常伴有枕骨发育异常、头颈部畸形;少数患者常伴有小脑畸形、枕部脑膜脑膨出。

  小脑扁桃体下疝畸形Ⅳ型在临床上较为罕见,患者主要为新生儿。患者小脑扁桃体下疝畸形发病时通常伴有小脑发育不全和脑干发育不全。但与其三型不同的是小脑半球不会疝入椎管内。

  

  小脑扁桃体下疝畸形的诊断主要需借助核磁共振(MRI)。MRI 具有极高的软组织分辨力,可以多方位、多参数、多层面成像,无骨质伪影和辐射损伤,并能在不注射任何造影剂的情况下清晰显示后脑及颅颈交界区结构,使之成为小脑扁桃体下疝畸形最有效的诊断手段。小脑扁桃体下疝畸形的诊断标准为:小脑扁桃体下端疝出枕大孔前后唇连线以下3mm以上。

  小脑扁桃体下疝畸形的治疗主要有手术治疗和药物治疗两种。虽然药物在疾病的治疗中有一定的作用,但是患者必须明确:药物治疗只能促进神经功能恢复,但对减轻神经损害无作用。

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