李先安

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简介:主任医师、主任医师,湖南省肿瘤医院骨、软组织科

魏则西所患滑膜肉瘤到底是个什么东西?

21 106516 1年前

  近期,“魏则西”事件,引发热议,滑膜肉瘤到底是一种什么样的疾病,免疫疗法又是否能将其治愈?这就需要我们对该疾病极其治疗有最客观的认识。下面让我们细说滑膜肉瘤与免疫疗法。

  滑膜肉瘤的定义

  滑膜肉瘤是一种较少见的软组织恶性肿瘤,约占软组织恶性肿瘤的10%-10.5%,多源于肌腱、腱鞘和筋膜等滑膜组织,好发于四肢的大关节,也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。多见于青少年,中位发病年龄是 34 岁。在小于20岁的人群中,滑膜肉瘤占软组织肿瘤的9%。

  滑膜肉瘤的临床表现

  滑膜肉瘤主要表现为关节附近的无痛肿块,可出现关节周围肿胀或质地中等,也可偏硬或偏软的肿块,肿块可沿软组织伸展至整个肢体。皮肤表明可出现静脉怒张。出现不同程度的疼痛、隐痛或钝痛,后期则疼痛剧烈,夜间痛明显,可出现肢体活动受限。病程长短不一,多为2-4年,一般生长缓慢。再者,滑膜肉瘤恶性程度很高,极易出现远处转移(肺、肝等),较少出现淋巴结转移。

  滑膜肉瘤的一般检查

  1、超声:超声显示肿块为实质或不均质性并伴有丰富血运者常提示软组织肉瘤可能大,常常用于肿瘤的初筛检查。临床应用超声检查诊断了解肿瘤大小,边界及与其血管的关系。超声波检查还是术后随访的重要手段,可及早发现病灶复发。

  2、X线:是滑膜肉瘤的重要检查手段。首先表现为软组织肿块,但并非所有可触及肿块都能表现出来,肿块密度较邻近组织稍高,大小不等,大者有跨越关节生长的特点。由于滑膜肉瘤易发生远处转移且80%发生于肺、纵隔,应常规进行胸部影像学检查。X线摄片还可以显示肿瘤周围骨质破坏情况及骨膜反应,如出现骨破坏,常提示为高度恶性肉瘤。

  3、同位素扫描(ECT):由于病变的新生血管丰富,在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织,有利于筛查骨转移瘤的存在,还可以明确对肿瘤周围骨质破坏情况,如出现异常核素浓聚,常提示肿瘤可能侵犯临近骨质,对于明确手术切除范围及术式有指导意义。

  4、CT:可见质地均匀的软组织肿块,密度与骨骼肌类似,病变内钙化高度提示滑膜肉瘤。

  5、MRI:病变常邻近重要的神经、血管束,在图像上呈高信号,较大的病变信号强度不均匀提示出血坏死。对各种软组织内部结构的分辩率明显优于CT,更适合软组织肉瘤(滑膜肉瘤)的检查,尤其对于肢体软组织肉瘤的检查,效果明显优于CT。

  6、血管造影:早期动脉相可见病变周围的反应区有明显新生血管,晚期静脉相可见明显染色,由于病变邻近主要神经血管束。

  7、 正电子发射断层显像扫描(PET-CT):PET-CT获得的肿瘤代谢数据用于指导预后、分期和评价化疗反应,对评价肿瘤的分级及指导预后很有帮助。PET-CT亦可用于滑膜肉瘤的术前化疗的评价,并且可能预测肿瘤的治疗效果及预后。

  滑膜肉瘤的治疗手段

  1、手术:滑膜肉瘤治疗是以手术切除为主,初次手术获得足够的外科边界是决定滑膜肉瘤复发和预后的重要因素。有淋巴结转移者行淋巴结清扫术,肺部转移者(单个)也可局部切除提高生存率。

  2、放疗:滑膜肉瘤的重要手段,大部分滑膜肉瘤对放疗有满意的反应,术前放疗可大大降低复发率,当放疗作为股息疗法时(不能手术切除或无法切且干净的)通常也可获得缓解。

  3、化疗:目前化疗对滑膜肉瘤有一定的效果,部分临床试验证实阿霉素、更生霉素、氨甲喋呤等化疗药物对滑膜肉瘤取得疗效。

  4、分子靶向治疗:部分临床研究证实帕唑帕尼、EGFR可用于滑膜肉瘤的治疗,但靶向治疗对于滑膜肉瘤的治疗还需大量的临床研究。

  免疫疗法

  德克萨斯大学安德森癌症中心的詹姆斯•艾利森(James Alison)因发现一种激发免疫系统对抗癌症的单克隆疗法而获得2015拉斯科奖;美国、法国三位科学家因在免疫学方面的发现获2011年诺贝尔医学奖,彻底革新了我们对免疫治疗的看法。

  近年来,肿瘤免疫治疗近来备受关注,是肿瘤治疗领域的焦点。DC-CIK是一种免疫疗法,通过体外大量扩张免疫细胞,回输患者体内对抗肿瘤,其中CIK细胞是警察,DC细胞是猎犬,能够帮助CIK细胞找到肿瘤细胞。这一技术十余年前就在美国已出现并用于临床研究,由于其效果尚有局限性,一直没有在肿瘤领域推广应用。

  总结

  滑膜肉瘤的恶性程度较高,预后不佳,但本病发病率较低,生物学行为复杂,尚无明确的预防措施,应早期发现,并强烈建议到于正规医院行多学科联合的综合治疗。对于滑膜肉瘤的治疗也需要更多的临床试验证实其有效性,并在临床实践中争取更大的突破。

☆ 本文由湖南省肿瘤医院服务号供稿

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