王文林

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简介:主任医师、主任医师,广东省第二人民医院心胸外科

熊猫血,海豹影:罕见胸廓畸形并脊柱功能性弯曲手术成功

16476 3个月前

  【导读】今天上午,我们为一例极为罕见的胸廓畸形合并脊柱功能性弯曲的患儿实施了手术治疗。在多数合并脊柱畸形的胸廓畸形患者中,二者会存在因果联系,而此患儿的情况非常罕见,首先是因为二者没有因果联系,其次是因为脊柱的弯曲并非器质性,而属于功能性弯曲,这样的弯曲不需要手术。我们成功为患者实施了胸廓畸形的矫正手术,手术获得圆满成功。

  患儿,男,12岁,广东西部某地人。因胸前区凹陷、脊柱弯曲入院。患儿于出生6月服用“感冒药”后出现“过敏症状”,此后神志出现异常,智力发育迟缓。2岁时被发现有胸前区凹陷,随年龄增加凹陷加重。8岁时被诊断为“脑神经发育异常”,此后一直间断服用“神经药物”。2年前换用某种新药,服药不久出现肌肉无力,脊柱前突,以腰椎明显,坐位时脊柱形态正常,站立或者行走时前突严重,步态不稳。最近数月患儿出现活动后心慌气短等症状,为进一步治疗,患者入我院要求手术。

  入院查体:神志清晰,智力发育欠佳,步态不稳。胸壁前正中大面积凹陷,自胸骨角水平一直延续到剑突下,凹陷向两侧胸壁逐渐延伸(图1-4)。可见心前区心脏搏动,未触及震颤,未闻及心脏杂音。双肺呼吸音清晰。腰椎前突,站立或者行走时明显,坐位时形态正常。化验检查提示血型为RH隐性B型血。X线检查:正位片提示心脏左偏,脊柱未见侧弯(图5)。侧位片提示前胸壁凹陷,胸、腰椎正常弧度消失,腰椎明显前突,躯干侧面呈现“海豹”影(图6)。CT提示前胸壁凹陷(图7,8),三维重建提示凹陷位于前胸壁正中,以下胸壁明显(图9,10)。

  

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  图1,坐位时脊柱形态基本正常,前胸壁正中整体凹陷,呈重度大面积漏斗胸改变。

  

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  图2,前胸壁凹陷,肋弓凸起,立位时腰椎严重前突。

  

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  图3,立位时腰椎前突,身体形态扭曲。

  

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  图4,胸廓与腰椎整体变形。

  

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  图5,X线正面征象:心脏左偏,明显受压,脊柱无侧弯。

  

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  图6,X线侧面征象:躯干侧面影形似“海豹”,腰椎前突明显。

  

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  图7,CT检查:高位截面前胸壁低平。

  

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  图8,CT检查:低位截面前胸壁凹陷明显,呈现漏斗胸改变。

  

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  图9,前胸壁三维重建:大面积凹陷,剑突附近严重。

  

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  图10,三维重建征象:前胸壁畸形。

  术前诊断:1,重度胸廓畸形,大面积漏斗胸;2,脊柱前突

  经充分术前准备,我们于今天(2017年8月23日)上午为患儿实施了手术治疗。术中依然采用我们独创的一整套胸廓畸形手术技术,全程微创,只做两个小切口,不使用胸腔镜,置入两条钛合金材料,1小时完成手术。手术在无出血无渗血的状态下完成,术野中没有任何可见的血液。手术完成后,胸廓恢复正常形态(图11,12,13)。

  

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  图11,术后胸廓形状恢复正常。

  

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  图12,术后胸廓形状恢复正常。

  

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  图13,术后胸廓形状恢复正常。

  此患儿为一例非常罕见的胸廓畸形合并脊柱病变的患者。多数情况下,脊柱弯曲一旦出现,多会与胸廓畸形存在某种因果联系。而该患儿自幼发现漏斗胸,凹陷对称,脊柱在多年内并未出现侧弯,因此基本可以肯定,脊柱病变与胸廓畸形没有因果联系。

  在病史中,患儿有明确的药物服用史,且脊柱病变出现在药物服用之后。由此可以肯定,脊柱病变由药物引起。患儿坐位时脊柱形状基本正常,唯有站立和走动时才有异常形状出现,这说明脊柱本身并不存在骨性结构异常,其问题的根源在于维持脊柱形态的肌肉功能出现了异常。

  患儿常年服用神经系统药物。其母声称,2年前换药后,患儿很快出现身体的各种异常,最明显的改变在于肌力的减弱。术前我们特意请脊柱外科医生会诊,他们的观点是,脊柱的问题并非骨性结构的问题,其根源在于药物对肌力的影响。

  脊柱是躯干部主要的承重结构,其形态的维持除了受力的均匀外,需要靠肌肉紧张来维持。如果肌肉张力出现问题,则必然导致脊柱形态的变化。此患儿脊柱的异常便是由于此机制所致。该情况与脊柱器质性病变无关,是一种功能性弯曲。

  患儿住院前,曾到多家医院就诊。多数医生的观点是,要先做胸廓畸形手术,再做脊柱手术。患儿家属此次入院前的目的,就是希望同时完成两种手术的。这想法显然是被医生误导了。经过如上的分析可以看出,此患儿唯一需要完成的手术是胸廓畸形的矫正而不是脊柱的矫形。

  那么,脊柱的问题应该如何治疗呢?这应该是神经内科或者理疗科的内容,但绝对没有脊柱外科什么事。这就是说,患儿不需要再做脊柱手术。

  此患儿手术的挑战除了手术操作外 ,尚涉及血液的问题。由于患儿是RH隐性B型血,属于极度稀缺的“熊猫血”,血液来源非常困难,这要求手术中要保证操作万无一失,绝对不能有大出血的发生。在手术中,我们把止血的技巧发挥到了极致,从始至终没有出现一滴可见的出血,这对于大面积的胸廓畸形手术来说是不可思议的。但是,有了最先进最可靠的技术保障,我们有底气也有能力完成这样不可思议的操作。

  (王文林,工作微信:wangwenlindaifu, 微信公众号《胸廓畸形手术专家》:wangwenlinyishi)

  

  王文林医生广东 广州 广州广东省第二人民医院 心胸外科

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