【导读】胸廓窄小是一种特殊的畸形，此类患者胸廓外观基本正常，但胸围比正常人明显缩小，如果伴随呼吸异常或者对外观不满意，则需要手术治疗。
正常情况下，人的胸廓有固定大小。如果对不同年龄阶段的人做统计，应该有一个大致标准的尺寸。多数人胸廓的大小都在此范围内。一旦超出该尺寸，会表现为形状的异常。在大家熟知的各类胸廓畸形中，有一类被称作桶状胸的畸形，其胸廓显然就超出了正常的尺寸，结果表现为一种特殊的畸形（图1）。在临床中，我们遇到过不少相反的情况，其胸廓外观基本正常，但明显小于正常胸廓的大小，这使其外观极不协调，成为另外一种特殊的畸形（图2）。我们将其称为胸廓窄小。
图1，桶状胸，胸廓明显大于正常胸廓。
图2，胸廓窄小。外观正常，但胸廓明显小于正常胸廓。
在临床上，胸廓较小的情况可在多种畸形中出现，比如窒息综合征、单侧胸廓发育不良，患者的胸廓都明显缩小，而此时会存在胸廓外观的明显异常。窒息综合征是一种特殊的畸形，其另外一个名称为胸廓发育不良综合征（图3）。该畸形尽管也表现为胸廓的狭小，但形状有明显异常，其中间凸起明显，两侧伴随凹陷，CT片截面图显示“凸”字形状（图4）。单侧胸廓发育不良畸形外表也非常明显，患者胸廓一侧发育不良，对侧基本正常，两侧明显不对称，伴随脊柱侧弯（图5）。胸廓窄小畸形与这两种畸形明显不同，其形状基本正常，不存在明显畸形，而其外观却小于正常胸廓。
图3，窒息综合征。一种先天性胸廓畸形，胸廓狭小，伴随畸形。
图4，窒息性综合征CT标志性改变。
图5，单侧胸廓发育不良畸形。
对于年龄偏低的患儿，胸廓窄小不容易被发现，这主要与对幼儿发育的误解有关。很多患者是在青春期之后才发现问题的。其主要特征就是胸部过于单薄，胸围与躯体的众多测量数据不相称，表现为较为“幼稚”的胸廓。
为什么会出现这样的畸形呢？人体脏器的发育受多种因素的影响，胸廓涉及了多种脏器或者组织，其发育的问题相当复杂。到目前为止，由于几乎没有任何其他医生关注过这种畸形，因此要想弄清其发病机理暂时尚不可能。
正常情况下，人的胸廓有众多的功能，其中重要的一项是维持呼吸功能。正常的呼吸需要一定的容量。胸廓窄小时，肺被压缩，通气量减少，理论上会导致呼吸功能不全。不过这样的不幸只会发生于胸廓极度窄小的情况下。只要胸腔容量不严重缩小，一般不会有症状出现。
胸廓窄小患者因为呼吸问题就诊的话，说明已经非常严重，但这样的情况并不多见。要知道，青春期后出现的胸廓窄小，绝不可能是短时期内形成的畸形。在漫长的形成过程中，人会逐渐适应胸廓容量的变化，因此不大可能很快出现症状。不过，由于症状是一个非常主观的东西，如果患者心理或者思维受到某种影响的话，症状也会短时间内出现。这会给此类患者带来较大的麻烦。
另一种与心理因素有关的影响是外观的问题。我们接诊的患者一般都是因为外观问题前来就诊的。对于这样的患者，心理的危害可能不亚于生理上的影响。患者往往非常痛苦，渴望接受治疗。
胸廓窄小患者主要的危害是胸廓容量的缩小。那么，要想完成治疗，根本的办法是扩大胸廓。这显然是一个巨大的工程。到目前为止，没有任何医生做过这样的手术。
在过去的工作中，我们曾完成过单侧胸廓扩大的手术，术后效果较为满意（图6）。双侧胸廓扩大手术显然比单侧手术要更为复杂。不过有了单侧手术的基础，我们有信心完成此类畸形的根治手术。
图6，单侧胸廓扩大手术。
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