刘风

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简介:中国中医科学院西苑医院血液科

得了血友病,就不能生儿子?其实未必

1 51 4个月前

血友病患者因为缺少某种凝血因子而有出血不止的问题因此血友病患者被形象的称之为“玻璃人”,由于血友病具有遗传特性,导致很多血友病患者的结婚生子之路变得更加困难,那么血友病的遗传规律究竟是怎样的?如今不断进步的医学水平可不可以完全的治愈血友病?

血友病的遗传规律是怎样的


血友病作为遗传出血性疾病,严重时甚至会因为出血不止而危及生命,因此了解血友病的遗传规律可以降低后代患病概率!

血友病是典型的凝血因子不足引起的疾病,根据不同的凝血因子可以将血友病分为甲型、乙型和丙型目前血友病被定义为X染色体连锁隐性遗传病我们知道男性与女性的染色体分别为XY和XX假设血友病男性患者与健康女性结婚,父亲的Y染色体给了儿子即儿子不会患病但是父亲的X染色体会给女儿并使女儿成为血友病基因携带者。而携带基因的女性如果和正常的男性婚配,她的儿子有50%的可能患病,但是女儿依旧有50%的可能成为血友病基因携带者。另外还有一种比较罕见的情况,就是血友病男性和携带基因的女性结婚,后代中儿子的患病率为50%,而女儿有50%的可能患病也有50%的可能成为基因携带者。针对这个情况我们不难发现父母身上的X染色体若携带致病基因则容易提高后代的患病率,并且血友病在遗传方面有明显的“重男轻女”的特点,基本都是男性发病而女性传递

治疗血友病,有三个方法可选择

科技的进步也推动了医学的发展,那么这个出血不止的血友病究竟有没有治愈的可能?

血友病患者在平时只要稍微磕碰都会有出血症状因缺乏凝血因子而有血流不止的问题,虽然科学不断进步,但是很可惜的是到目前为止并没有彻底治愈血友病的办法,一旦确诊一般就需要终身服用药物,临床治疗血友病的方法主要有三种。

止血治疗:患者出血后要对症性的做止血的治疗,包括服用促进血小板聚集药物或抗纤溶药物,出血严重者可通过绷带包扎或者冷敷等方法止血。

药物治疗:临床上会通过达那唑、糖皮质激素以及醋酸去氨加压素等药物改善患者毛细血管的通透性,使血管收缩而达到止血的目的。

替代疗法:血友病很大程度上是凝血因子不足造成的,因此可以通过注射凝血因子或者含有凝血因子的血浆来补充不足,其主要目的是使患者的血浆因子水平提高并能达到止血水平,虽然替代疗法是目前最有效且常见的治疗方法,但是长期下来却会引发溶血、肝炎等不良反应。

虽然血友病完全治愈的可能性比较很低,但也不完全是无药可医的疾病,积极配合医生的治疗一样可以像正常人一样生活,而且日常生活中正确的预防更为重要,特别是血友病男性要定期带子女做身体检查以及早发现疾病。


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