手术室一台腹腔镜胆囊切除手术正在进行着，病人麻醉好了，医生消毒，在肚子上打了第一个观察孔，进入腹腔镜镜头，肝脏形态正常，可是医生却没有看到胆囊，“胆囊”去哪里了？这可不对啊，彩超明明写的是胆囊结石，怎么找不到胆囊，手术医生赶紧喊上级医生，上级医生来了也找不到，难道是肝内胆囊，赶紧叫人彩超也被推到了手术室，彩超显示肝内并没有胆囊，这个时候大家都明白了这个病人可能就是先天性胆囊缺如。
为什么会出现先天性胆囊缺如？
先天性胆囊缺如可与各种先天性缺陷同时存在，其形成有2种原因：第一，胚胎发育第4周初，前肠末端腹侧壁内胚层细胞增生，向外生出一囊状突起，称肝憩室。它是肝、胆囊发育的始基，肝憩室末端膨大，分为头、尾两支，头支发育成肝脏，尾支伸长发育成胆囊。如未分成尾支，引起胆囊原基缺失或不发育，则无胆囊形成，且常合并不同程度的肝脏和(或)胆管畸形，如两支以上的肝管或胆总管缺如，两支肝管分别开放入十二指肠等。第二，胆囊虽然形成，但保留于实体状态，未发生囊腔重建，常伴肝外胆管闭锁。
先天性胆囊缺如会导致哪些后果？
胆囊的作用是贮存，浓缩胆汁，并且排送胆汁到肠腔，保证吃下去的食物能得到消化.不吃食物时，胆囊就将胆汁贮存起来，吃食物时胆囊就将胆汁排出.，没有了胆囊，胆汁固然没有了“贮藏所”，但是胆管可发生代偿性作用，部分替代胆囊的功能.，但是因为胆管没有浓缩胆汁的能力，稀薄的胆汁对脂肪的消化能力要减弱一些，患者在进食脂肪丰富的食物后可能出现消化不良的症状，所以尽量避免进食高脂食物。
如果先天性胆囊缺如合并胆管畸形或者胆管结石会出现相应的症状。
为什么先天性胆囊缺如会误诊？
很多人都会有这样的疑问，医生你们仪器都那么先进了怎么还会诊断错了，我一般都会告诉他你要知道世界上疾病误诊率一般都在30%，所以误诊并不奇怪，据报道先天性胆囊缺如发病率在0.010—0.075%，尽管超声诊断胆道系统疾病准确率很高，但是超声诊断准确率却和医生的经验水平，肠管积气程度相关联。所以不要过度依赖超声，必要时应该行CT或者核磁共振检查进一步提高诊断的准确率。
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