近日，重庆医科大学附属第一医院神经外科脊柱亚专业组接诊一位主诉为“小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞，症状轻微”患者。经诊断，患者病情较轻，可手术提前干预也可随访。
小脑扁桃体下疝畸形是因后颅凹中线脑 结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。临床主要分为三型，其中Ⅰ型最轻，Ⅱ型最常见，Ⅲ型最严重。
小脑扁桃体下疝畸形患者的主要症状体征根据患者病情可表现为脑积水、脊髓空洞、感觉减退、四肢麻木、肌肉萎缩等。其中，当延髓和上颈椎受压可出现轻偏瘫或四肢瘫、感觉障碍，大小障碍和呼吸困难等;脑神经受累可有面部麻木、复视、吞咽困难等颈神经根症状;脑干和上颈段受压变扁可形成继发性脊髓空洞症，出现相应症状;也可出出现头痛、视乳头水肿等颅压增高症状。
临床上，对小脑扁桃体下疝畸形的诊断需要结合患者病史、体征、症状表现及影像学检查。影像学检查中，颅椎平片主要看是否合并其他骨质畸形;CT扫描主要用来显示各种病理改变;MRI主要查看颅后窝结构并能直接观察脊髓空洞。
小脑扁桃体下疝畸形的治疗在临床上主要为手术治疗，目的为解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。
临床上，小脑扁桃体下疝和脊髓空洞症经常同时出现，针对此类患者，脊柱神经外科一般主张：仅小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞且症状仅有头痛，此时，可继续观察也可手术;小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞且出现轻微症状，多建议手术;小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞且出现严重症状，毫无疑问建议手术。
晏怡医生重庆 重庆 重庆市重庆医科大学附属第一医院 神经外科
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