这几天最热的国际新闻，金正南遇刺，是其中最令世人瞩目的一条。一个年轻越南网女在身高马大的金正男面部涂抹了一点东西就导致这么一个身强体壮的男人，在短时间内死亡。
是什么毒药如此厉害？
2017年2月24日，马来西亚警方公布金正男尸检结果：面部眼部含VX神经性毒剂。
VX是典型的神经毒剂，属于高度类毒物，大鼠肌肉注射半数致死剂量为11μg/kg，它能够不可逆地抑制胆碱酯酶(AchE)，使乙酰胆碱在突触间隙大量蓄积，从而引起中枢和外周胆碱能神经系统功能严重紊乱，表现为多涎、肌肉震颤、惊厥、呼吸困难、昏迷，直至死亡。
这些描述是我们从事重症肌无力研究的人和重症肌无力的病友非常熟悉的，重症肌无力危象中有一种跟这个类似就是胆碱能危象。
重症肌无力（MG）是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 (AchR)的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（ChEI）治疗后症状减轻。
溴吡斯的明片和新斯的明是治疗重症肌无力最重要的药物。溴吡斯的明片为可逆性的抗胆碱酯酶药，能抑制胆碱酯酶的活性，使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱破坏减少，突触间隙中乙酰胆碱积聚，出现毒覃碱样(M)和烟碱样(N)胆碱受体兴奋作用。此外，对运动终板上的烟碱样胆碱受体(N2受体)有直接兴奋作用，并能促进运动神经末梢释放乙酰胆碱，从而提高胃肠道、支气管平滑肌和全身骨骼肌的肌张力。
溴吡斯的明的作用机理和VX神经毒剂是不是很类似呢？
重症肌无力危象根据诱发危象病因不同。而分为：
1.肌无力危象：
又叫新斯的明（溴吡斯的明）不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。
2.胆碱能危象：
又叫新期的明（溴吡斯的明）过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：
①毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢；
②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感；
③中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。
3.反拗危象：
难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。
是药三分毒，虽然溴吡斯的明是治疗重症肌无力最安全的药，但由于重症肌无力是一个难治病，罕见病，一些病友在治疗过程中非常心急！我们也见到一些病友存在着乱吃药的情况，一不舒服就吃溴比斯的明，有时远远超过了正常的剂量，反而导致病情加重！甚至危象！这些都是一定要注意的，重症肌无力要在医生的指导下长期坚持治疗，千万不要以为能够短时间的完全治愈，即使是达到一个长时间的控制，也有可能反复，所以对于重症肌无力的治疗，我们一定要有长期抗战的决心和耐心，最终战胜它！（此文由王继勇医生公号供稿）
96 50564 8年前
