深夜，一名女孩在妈妈的陪伴下来到医院，见到医生后，女孩却连开口说话的力气都没有！
她叫小夕，今年16岁。
对于急诊室的医生来说，16岁的小夕其实并不陌生，时光倒流到八年之前，一位妈妈带着她八岁的女儿来到急诊室，可是又有谁知道，从八年前的那一刻开始，命运的轨迹就已发生了变化，最终的检查结果提示，这个小女孩，所罹患的是α重型地中海贫血。
地中海贫血，很多人都听说过这个疾病，但是它究竟是什么，很多人却又说不清楚。
所谓地中海贫血（thalassemia），也称海洋性贫血，是血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的遗传性疾病。
它分为两型，一种是α地中海贫血，一种是β地中海贫血。两种类型贫血的主要区别也是珠蛋白链，前者是α珠蛋白基因缺失或缺陷，后者则是β珠蛋白基因缺陷所致。
说到这，一切就很清晰了，不管是哪一种类型的地中海贫血，最终都是因为珠蛋白基因的异常所致，它们是遗传性疾病，也就是父母中如果有地中海贫血的患者，那么子女罹患的几率就非常大。
更糟糕的是，地中海贫血尚没有一种特效的治疗方法，即便有异基因骨髓移植获得成功的案例报道，但也仅仅适用于重型β地中海贫血，到目前为止，地中海贫血被公认为医学界的难题，特别是α重型地中海贫血，很难有治愈的可能。
八年后，曾经的那个罹患地中海贫血的小女孩已经长大，万幸的是，八年的时光里，死神虽多次逼近她，但她都坚强地挺了过来，不幸的是，因为罹患的是重型地中海贫血，她一直没能治愈，八年的时间里，一直靠输血维系生命。
每次一提到小夕，医生和护士就特别感慨，这个女孩所遭遇的苦痛、坎坷，又怎是一言两语所能道的清说的明白的。
说到这，新的疑问来了，地中海贫血果真那么可怕吗？有时竟会让人生不如死！
对于轻型地中海贫血患者来说，这是不幸中的万幸，因为轻型患者贫血往往不严重，所以可不需要特殊治疗，但是重型就不一样了，随着时间的延长，它很容易引起脾脏增大，所以很多重型患者都需要切除脾脏，因为很多地中海贫血患者很小就被确诊了，长期的贫血导致他们生长发育迟缓，骨质疏松，发生骨折的危险性也比正常人高很多。
血是生命之源，没有血，就容易出现乏力、精神萎靡、呼吸困难、心悸、胸闷、头晕等等症状，贫血分为轻、中、重度，如果是重度，这些不适症状将更加明显。
为了治疗，常常需要输血，有时一个星期要好几次，漫长的时间里，对于人力、财力、物力的消耗都是巨大的，患者本身也承受着疾病带来的巨大痛苦。
就像小夕，其实三天前她刚输的血，但是现在，她的皮肤苍白，白的如同一张白纸。
很小的时候，小夕被同学嘲笑为吸血鬼，因为身体每况愈下，她根本没有体力继续读书，如果一个人每天活着只是为了活着，她的痛苦可想而知。
因为严重的贫血，身体虚弱的小夕晕倒在急诊室。
挽救这种情况的最佳方式就是输血，可是疾病让这个家庭一贫如洗，自从女儿被确诊地中海贫血后，小夕的爸爸就残忍地抛弃了她们母女，两个人相依为命，为了给女儿治病，家里的房子都卖了，现在，连一千块的住院费都交不起。
可是输血又怎是一言两语能解决问题的，输血前的检查，输血后的评估，一千块，对于如此严重的地中海贫血来说，真的是杯水车薪。
她的妈妈不曾放弃过，但是人在屋檐下不得不低头，今天，她感觉自己被逼到极限了，她抱着自己女儿冰冷的身体哭的泣不成声。
最终，她突然对医生说，没钱，不治了，我们回家……回家……
可是，回家就意味着死亡，这个和自己女儿一样罹患了地中海贫血的患者，对这个疾病再清楚不过。
没有人知道等待她们的到底是什么？在疾病面前，生命是那么脆弱，尊严又是那么无力。
如何预防地中海贫血？
地中海贫血基因携带者或轻型地中海贫血患者平时是没有明显症状的，如果夫妇双方都带有地中海贫血基因，即便两人都是轻型地中海贫血，他们的子女也有25%的可能是重型地中海贫血。在很多高发地区，地中海贫血基因携带者可以高达20%。
所以婚前一定要进行产前基因诊断，这样才能有效预防严重地中海贫血胎儿的畜生。
丁彬彬医生河南 郑州 郑州市株洲市中心医院 消化内科
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