有这样一位年轻患者，平时热爱运动，一次运动后突发右上肢疼痛，以为是运动过度扭伤了，也没当回事，想着休息几天就好了。可是几个星期后，疼痛非但没缓解，还扩展到了右下肢。到医院就诊，经询问患者除肢体疼痛外，还伴有轻度的头晕，随即进行了头颅的磁共振扫描，结果发现为小脑扁桃体下疝畸形。
第四军医大学唐都医院神经外科脊柱脊髓疾病治疗组组长李维新教授介绍：“小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿(Arnold-Chiari)畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。”
小脑扁桃体下疝畸形常以颈肩和上肢疼痛为首发症状，容易被误认为颈椎病、肌肉劳损，而延误治疗。为避免患者被误诊，建议患者出现持续颈、肩、肢体疼痛时，应先到神经外科明确病因。
确诊是小脑扁桃体下疝畸形后应该怎么治疗呢？
针对脑扁桃体下疝畸形的治疗手段主要为手术治疗，在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用。但有些小脑扁桃体下疝畸形可以先保守治疗，如果小脑及脑干受压迫不明显，平时没有什么症状，可以暂不用手术，定期复查，观察变化，如果压迫明显，影响发育等，应及时手术，解除压迫。
手术的目的：是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张Homer综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等均应行手术治疗。
李维新教授提醒：对于持续性的颈、肩、肢体痛患者，尤其是伴有头痛、头晕、呕吐、上肢温度觉减退、行走不稳等症状时，应该警惕小脑扁桃体下疝畸形的可能，建议尽快去公立三甲医院神经外科就诊，可以拍磁共振进一步检查，一旦明确诊断，如果情况严重的，应尽快手术治疗，以免错过最佳治疗时机。
李维新医生陕西 西安 西安第四军医大学唐都医院 神经外科
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