维生素K1 依赖因子缺乏性出血症，多发生在新生儿期，故又名新生儿出血症。维生素K1依赖性凝血因子包括Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等，维生素K1缺乏时，凝血因子不能在肝微粒体内羧化而活性降低。近年来，由于对初生婴儿常规注射维生素K1，此病发生率已明显减少。
比较明确的导致维生素K1缺乏的原因可归纳为4点：①肝脏储存量低：母体维生素K1 经胎盘通透性很低，仅1/10 的量到达胎儿体内；母亲产前应用抗惊厥药、抗凝药、抗结核药等，干扰维生素K1 的储存或功能。②合成少：新生儿刚出生时肠道尚无细菌，或使用广谱抗生素抑制肠道正常菌群，均使维生素K1 合成不足。③摄入少：母乳中维生素K1 含量(15g/ L)明显低于牛乳(60g/ L)，因此纯母乳喂养的婴儿多见；刚出生时摄入少、获得的维生素K1 量亦少。④吸收少：有先天性肝胆疾病、慢性腹泻可影响维生素K1 的吸收。
根据患儿出血发病的时间，可把维生素K1 依赖因子缺乏性出血症分为3 型：①早发型：生后24 小时之内发病，多与母亲产前服用干扰维生素K1 代谢的药物有关，少数原因不明。轻重程度不一，轻者仅有皮肤少量出血或脐残端渗血；出血严重者可表现为皮肤、消化道、头颅等多部位、多器官出血，颅内出血常是致命的。②经典型：生后第2 ~ 5 天发病，早产儿可迟至生后2周发病。表现为皮肤淤斑、脐带残端渗血、胃肠道出血等，而一般情况好，出血呈自限性。③晚发型：生后1 ~3个月发病，多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、营养不良、长期接受全静脉营养者。除其他部位出血外，几乎均有颅内出血，死亡率高，幸存者遗留神经系统后遗症。
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