尹锐

文章27 阅读量325832

简介:副主任医师、副主任医师,西南医院皮肤科

婴幼儿血管瘤

12404 3个月前

  

  婴幼儿血管瘤是婴幼儿时期最常见的血管瘤。本篇文章将为你较为全面的讲解该病的定义、病因与发病机制、临床表现及并发症,以及治疗方法。

  

1

  定义

  婴幼儿血管瘤(Infantile hemangioma),是来源于血管内皮细胞的先天性良性肿瘤。婴幼儿血管瘤一般出生后1周左右出现,男女发病比例约为1:3。在患儿1岁以内血管瘤处于增殖期,1岁左右逐渐入消退期。按照血管瘤出现的部位、面积等,可将婴幼儿血管瘤分为低风险、中度风险及高风险三个等级。对于中度及高风险血管瘤,因其会产生功能损害、毁容性风险的危害,应及早给予治疗干预。

  2

  病因与发病机制

  婴幼儿血管瘤发生的主要危险因素包括女性、低出生体重以及早产。其中, 女性发病率是男性的2.3~2.9 倍, 而低出生体重似乎是最重要的危险因素,因为出生体重每降低500g,发生婴幼儿血管瘤的风险就相应增加40%。多项前瞻性研究已经证实,多胎妊娠、高龄妊娠、试管婴儿、先兆子痫以及胎盘异常(例如胎盘前置、胎盘早剥及脐带异常嵌入)也是相关发病因素。此外,一级亲属的阳性家族史会双倍增加婴幼儿血管瘤的发病风险。目前,婴幼儿血管瘤的发病机制尚未完全明确,主要有以下3 种假说:

  (1)血管瘤干细胞基因突变。人体胚胎发育过程中,特别是在早期血管性组织分化阶段,由于其控制基因段出现小范围错构,而导致其特定部位组织分化异常,并发展成血管瘤。

  (2)胎盘来源理论。有学者推测,婴幼儿血管瘤是来源于栓塞的胎盘细胞。事实上,婴幼儿血管瘤和胎盘的演变过程也是相似的, 即快速增殖后逐渐消退。

  (3)缺氧诱导的增殖。组织缺氧可能刺激血管增生。与缺氧有关的状况,如早产、胎盘异常、低出生体重、高龄妊娠等是婴幼儿血管瘤的相关发病因素。

  3

  临床表现及并发症

  临床表现

  生长模式:婴幼儿血管瘤表现为特征性的非线性生长模式:肿瘤通常在出生后的第1 或第2 周内出现,但是不会晚于出生后第12 周, 有高达65%的前期病变在出生时就存在。肿瘤的主要生长期在出生后的12周内,随后生长速度下降,常在4~6 个月时停止生长。节段性血管瘤和巨大局灶性血管瘤(尤其是腮腺区的深部血管瘤)的生长期可能延长到出生后2~3 年。85%~90%的婴幼儿血管瘤会在2~6 岁(有时到10 岁)自行消退。

  生长部位:血管瘤可生长在头面部、眼眶及眼球后、呼吸道、椎管内、会阴部、腋窝及全身多处等,亦可发生在内脏器官,如肝脏、大脑及肺脏等,头面部血管瘤有毁容的危险,眼眶后血管瘤可压迫眼轴神经,呼吸道血管瘤可引起呼吸困难,椎管内血管瘤可压迫脊髓,会阴及腋窝等处的血管瘤受排泄物及汗液的浸湿容易发生溃疡,且不易愈合,增加了患儿的痛苦,内脏血管瘤可引起压迫、出血等症状危及生命。这些特殊部位及高风险的血管瘤都应当及时有效的得到治疗,这些约占婴幼儿血管瘤总数的 10%。

  并发症

  约5%~10%的肿瘤会发生并发症,而需要治疗,也有研究报道这一比例高达20%。典型的并发症包括溃疡、功能障碍(有时危及生命)和即将发生或已经发生的畸形。

  (1)溃疡。溃疡是婴幼儿血管瘤最常见的并发症,其发生率高达10%,而其中的15%~25%需要专科处理。好发区域为下唇、颈部、肛门与生殖器等部位。其中,大的节段性表浅病变比小的局灶性或深在性病变更易发生溃疡。溃疡发生的中位年龄为4 个月(即肿瘤的增殖期),可引起出血和(或)感染,而疼痛是常见症状。

  (2)功能障碍。发生在眼周的血管瘤可能损害视力,引起弱视、散光或斜视。鼻部血管瘤可能妨碍呼吸。发生在“胡须区”的血管瘤常提示气道受累,一旦累及气道,可能导致危及生命的声门下阻塞。唇部血管瘤可能影响进食。颈部巨大血管瘤可能影响颈部运动,造成位置性斜颈。多发性皮肤血管瘤(即血管瘤的数量多于5 个或者不少于10 个)的患儿,发生肝血管瘤的风险较高,因此需要进行腹部超声筛查。在少数病例中, 肝的多灶性血管瘤以及大的血管瘤会导致高输出量充血性心力衰竭和(或)甲状腺功能紊乱。

  (3)面容毁损。面中部尤其是鼻、唇、额以及颊部和耳部血管瘤可能导致面容毁损。鼻、唇部血管瘤消退慢,常不完全。腮腺区血管瘤多数体积大且较其他部位血管瘤持续时间更长。约50%的肿瘤消退后遗留瘢痕、皮肤冗余、皮肤松弛或毛细血管扩张等后遗症。

  4

  治疗方法

  婴儿血管瘤的治疗主要以局部外用和系统用药为主,辅以激光或局部注射等,目的是抑制血管内皮细胞增生,促进瘤体消退,减少瘤体残留物。

  局部治疗局部外用药

  局部外用药物适用于浅表型婴幼儿血管瘤。

  1、β受体阻滞剂类

  2、5%咪喹莫特局部注射

  1、糖皮质激素:主要适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的血管瘤, 治疗终点为病灶体积缩小,甚至接近平坦。

  2、博莱霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物:口服或局部注射糖皮质激素效果不佳时应用, 但过度治疗可诱发晚期注射区域发育迟缓或障碍。

  3、局部脉冲染料激光:通常为585/595 nm脉冲染料激光,常用于浅表型婴儿血管瘤增殖期抑制瘤体增殖,血管瘤溃疡、消退期后减轻血管瘤的颜色或毛细血管扩张性红斑。

  系统治疗

  1、普萘洛尔:为FDA推荐的婴幼儿血管瘤一线用药。用药前应对患儿进行全面的体格检查,包括心肌酶、血糖、肝肾功能、心电图、心脏彩超、甲状腺功能、胸片等。服药期间,若出现心肌损害、心功能受损、喘息、低血糖等情况,在对症治疗的同时普萘洛尔剂量应减半,不良反应严重时需停用。

  2、糖皮质激素:该治疗现可用于具有全身用药适应证而不适合于普萘洛尔治疗的病例。用药期间可能有身高、体重和血压等的暂时性影响,应密切监测。服药期间应停止疫苗接种,直至停药后6周以上。

  外科手术

  部分患儿即使经过及时的非手术治疗,包括普萘洛尔治疗,仍会遗留明显外观或功能问题,如瘤体消退后仍残留明显畸形、增生期出现溃疡而遗留永久性瘢痕、非手术治疗不足以及时解决功能障碍等。外科手术在改善外观、快速去除病灶、美容性重建及改善功能障碍等方面有其独特优势。医生设计手术方案时,应以患儿为中心,从患儿外观、功能、心理发育以及手术风险等多方面综合考虑、权衡利弊,以达到获得最大限度的外观和功能改善的目的。

  ——参考文献《血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)》

  

  微信号:xnyyjg-yr

  尹锐

  第三军医大学西南医院

  门诊时间:每周一全天,和周三、四的上午

  女,博士,教授,主任医师,硕士研究生导师,第三军医大学西南医院皮肤科激光光动力诊疗中心主任,第三军医大学西南医院皮肤科副主任,哈佛医学院客座教授。中国医师协会,中华医学会皮肤科分会激光亚专业委员会委员,中国整形医师协会抗衰老协会理事,中国整形医师协会激光协会常委,重庆市光学暨激光专业委员会副主任委员,解放军激光委员会委员。《中国美容美学杂志》编委。美国哈佛医学院留学归来,擅长激光美容治疗雀斑、雀斑样痣、斑痣、色素沉着等);血管性皮肤病的治疗(鲜红斑痣、血管瘤、毛细血管扩张、激素性皮炎等);痤疮皮肤诊治和光动力治疗(痤疮、红斑痤疮等);光老化(老年斑、老年疣、皱纹);瘢痕诊治(外伤性瘢痕、痤疮瘢痕、烧伤瘢痕);化妆品皮肤病的诊断和治疗。编写专著8部,在专业期刊发表学术论文40余篇,在国外SCI收录杂志发表论文30篇,主持国家自然科学基金课题3项。

  

1496577060288.png

  

  尹锐医生重庆 重庆 重庆西南医院 皮肤科

  更多内容请点击此处 ➔ 我的诊室

喜欢我就点我吧!

分享:

免责声明:本栏目文章由爱问医联科技(深圳)有限公司授权发布,本网站不承担相关法律责任。如存在侵权问题,可发邮件至tousu@mail.39.net联系本网站删除处理

声明:39健康网登载此文出于传递更多信息之目的,并不意味着赞同其观点或证实其描述。文章内容仅供参考,具体治疗及选购请咨询医生或相关专业人士。

39健康网 - 中国优质医疗保健信息与在线健康服务平台 Copyright 2000-2017 未经授权请勿转载 | 网站简介 | 人才招聘 | 联系我们 | 问题反馈 | 医生登录