疾病的发生总是猝不及防,如果说很多后天性疾病是“咎由自取”的话,那么,对于先天性疾病患者而言,则多的是“欲哭无泪”。
科学技术在进步,医疗水平在不断的提升,很多看似难以治疗的疾病,逐渐不再“无可救药”比如脊髓栓系综合征。
脊髓栓系综合征是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。据不完全统计,我国约有400万脊髓栓系综合征患者。
第四军医大学唐都医院小儿神经外科亚专业组组长王超博士介绍,脊髓栓系综合征患者如果治疗不及时的话,造成的神经损伤是不可逆的,患者可能出现行走障碍、大小便失禁等。
临床上,对于脊髓栓系综合征的诊断,除了医生根据患者的病史、体征、症状表现外,还需要借助影像学检查,其中不同影像学检查作用也各不相不同。
B超
适用人群:<1岁的患者
原理:<1岁时,椎管后部结构尚未完全成熟和骨化
作用:显示脊髓圆锥位置,并可根据脊髓搏动情况来判断是否有栓系。
X线
作用:了解有无脊柱裂,脊柱侧弯及椎体分节不全等畸形
不足:仅能显示骨质异常,不能直接显示神经畸形和异常。
CT
作用:显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系;显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。
不足:敏感性和可靠性不如MRI;有创性检查。
MRI
作用:清楚显示脊髓圆锥的位置和形态以及增粗的终丝;发现椎管内(外)脂肪瘤、脊髓空洞症、脊髓纵裂及其他合并的畸形;对制订手术方案有重要参考意义。
不足:术后随访价值有限。
膀胱功能检测
作用:为临床提供客观依据及判断预后,已成为判断手术疗效的客观指标。
由于脊髓栓系综合征患者出现的神经功能障是不可逆的,因此,临床对于此类患者的治疗提倡“及早发现及早治疗”。其中,手术治疗被认为是唯一有效的治疗方式。手术的主要目的在于松解脊髓圆锥、解除脊髓的牵拉、压迫,从而缓解症状,防止脊髓功能进一步恶化。
临床上,很多患者在就诊的时候症状已经极为严重,甚至已经出现较为严重的脊髓损伤,所以,了解脊髓栓系综合征的症状,并及时判断早日就医成为极为重要事。那么,脊髓栓系综合征患者可能出现哪些症状呢?
1、腰骶部皮肤异常。脊髓栓系综合征患者腰骶部皮肤异常多表现为局部皮肤凹陷、毛发丛生、皮下脂肪瘤、色素沉着及皮肤血管瘤,神经营养性溃疡罕见等。
2、疼痛。脊髓栓系综合征患者疼痛症状多见于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部,有时可伴有放射至下肢疼痛。
3、感觉、运动障碍。脊髓栓系综合征患者感觉障碍多表现为鞍区即骶尾部麻木及感觉减退;运动障碍表现为进行性下肢无力和步行困难。
4、泌尿系症状。脊髓栓系综合征患者泌尿系症状多表现为紧张性、充盈性尿失禁,尿频,残余尿增多并引起反复尿路感染。
5、直肠功能障碍。脊髓栓系综合征患者直肠功能障碍表现为便秘,排便困难。
6、肢体畸形。脊髓栓系综合征肢体畸形常见的脊柱畸形有脊柱侧凸、脊柱过度前凸及锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻等下肢畸形。
再次提醒家长,脊髓栓系综合征造成的脊髓损伤是不可逆的,甚至可能给孩子带来一生的影响!因此,一旦出现上述症状,在排除其他可能之后应该充分考虑本病可能,并且及时到小儿神经外科就医,以助早期排查、治疗。
王超医生陕西 西安 西安市第四军医大学唐都医院 神经外科
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