近日,赛琳娜透露自己红斑狼疮复发,获得闺蜜捐肾救命。赛琳娜在IG文章中表示:“红斑狼疮让我必须进行换肾手术,现在已经在康复中……”最后也不忘提醒大家多了解红斑狼疮。这引发了人们对红斑狼疮的关注。
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种多系统受累的系统性自身免疫病, 以血清中产生多种自身抗体为主要特征。发病年龄多在青壮年,并且女性远远多于男性(男女之比为1:7~10),儿童和老年人的发病率远较青壮年为低。相对而言,一般老年发病,起病较轻,而儿童发病则较急骤,且病情较重,预后较差。
狼疮患者常常谈“狼”色变,那么是什么原因导致了系统性红斑狼疮?
本病病因至今尚未肯定,目前研究显示并非单一因素引起,可能为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常。
1.遗传因素
实验研究证明,与SLE密切相关的基因主要存在于人类主要组织相容性复合体(MHC)的人类白细胞抗原(HLA)的某些基因位点上。本病易感性与多个基因相关,如HLA-Ⅱ类基因的DR2、DR3频率升高,HLA-Ⅲ区域及1q23、1q41~42[1]基因的异常等。从易感基因的研究中发现,,SLE并非单基因病,而是多个基因在某种条件下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病。
流行病学证实了SLE存在家庭聚集性,SLE一级亲属患病率远高于对照组。且同卵双生者同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%,而在异卵双生者为6%,表明遗传因素在SLE发病中起到重要作用[2]。
2.环境因素
紫外线能诱发SLE或使病情加重,约1/3的SLE病人对日光过敏。其机制可能是经紫外线照射后皮肤的DNA变性成为自身抗原,诱发炎症介质及细胞因子的产生,引起自身免疫反应。
而寒冷与外伤亦可引起自身组织细胞的变性,从而刺激机体产生抗体,诱发或加重本病。
3.性激素
本病发病女性远较男性为高,但在儿童和老年人此种差别并不明显,提示生育期体内雌性激素水平对SLE的发病起重要作用。
口服避孕药可诱发狼疮样综合征;妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平有关,妊娠初3个月病情加重,与孕妇血中雌激素水平增高有关,此后由于孕酮水平迅速增高,孕酮与雌二醇的比值相应增高,从而使病情相对稳定,产后孕激素水平降低,病情可能再度加重。
4.感染
在电子显微镜下,狼疮肾炎的内皮细胞内可见有“病毒包涵体”,皮肤、血管内皮、淋巴细胞内也能发现类似的包涵体。同时,某些SLE患者可出现麻疹病毒、风疹病毒、腮腺病毒、EB病毒的抗体滴度增高,均提示本病与病毒感染相关。但目前尚未发现特异的病原体,感染可能只是作为一种刺激因素而促发了本病。
5.化学因素
某些药物进入体内可引起超敏反应,产生免疫应答从而诱发狼疮样反应,或使潜在的SLE患者加重病情,发生特发性SLE,停药并不能阻止病情发展。此类药物包括:青霉素,磺胺类,链霉素,头孢菌素,保泰松,金制剂等
另一类则是在药物长时间、大剂量使用后,出现SLE的临床症状和实验室改变(称为狼疮样综合征)。停药后症状能自行消退或残留少数症状不退。此类药物包括普鲁卡因胺(高),肼屈嗪(高),奎尼丁(中),异烟肼 (低),甲基多巴(低),氯丙嗪(低),米诺环素(低)。(危险性从高到低)
此外,生物制品如丙种球蛋白,疫苗,干扰素,免疫核糖核酸等可诱发亚临床型SLE急性发作,即使停止继续使用也不能终止其发展。
6.食品
日常饮食对SLE的发作有不可忽视的作用。从理论上讲,凡是能增加皮肤过敏性的物质均可诱发SLE,如含有补骨脂素的芹菜、无花果;含联胺基团的蘑菇、烟熏食物,含L-刀豆素的苜宿菜等。同时,虾、螃蟹、韭菜等所谓的“发物”及烟酒可造成红斑狼疮复发。
7.其他
严重精神刺激与长期紧张情绪容易诱发处于静止状态的SLE病情急性发作;含芳香族的染发剂可能与SLE发病有关。
作者:广东省中医院风湿免疫研究团队 黄闰月 赵越
[1]叶任高,陆再英.内科学[M].6版.北京:人民卫生出版社,2004:5 892.
[2]叶冬青,施小明,陆伟,李向培,胡以松,杨仕贵,徐元勇. 系统性红斑狼疮遗传流行病学研究[J]. 中华皮肤科杂志,2003,(01):12-14. [2017-08-26].
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