脑积水是指脑脊液分泌过多或（和）循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加。据统计，我国每年新增15万左右脑积水患儿。
近日，有报道称湖北省武汉市江夏区，徐子蕊年仅3岁半，却因为患有先天性脑积水，头大如斗，由于经济原因，父母束手无策，终日以泪洗面。
先天性脑积水是脑积水的一种，是指婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。据有关资料统计，我国新生儿先天性脑积水的发病率为11。84例／万。
多种原因可致先天性脑积水
很多疾病的产生，没有明确的原因，幸运的是先天性脑积水有着明确的病因。小儿神经外科临床上，认为新生儿时期的多种因素都可能诱发先天性脑积水的发生。
1、新生儿由于产伤后颅内出血；
2、新生儿或婴儿期化脓性；
3、大脑表面蛛网膜下腔的粘连；
4、结核性或其他种类脑膜炎等导致颅脑内部第四脑室开口、环池、中脑等和小脑幕游离缘之间间隙的继发粘连；
5、脑导水管狭窄、第四脑室中孔、侧孔闭锁、小脑扁桃体下疝畸形等畸形。
头围异常是先天性脑积水孩子常见症状
徐子蕊的妈妈在采访中表示：“一岁半的时候，孩子的头长得很快，给她买的帽子，隔了一个星期就戴不了。吃奶时吐奶，正常情况下一岁半的孩子会走路了，她连站都站不起来。”
第四军医大学唐都医院小儿神经外科亚专业组组长王超博士介绍，先天性脑积水的孩子在临床上可能表现出多种症状，最常见的就是和徐子蕊一样的头围异常。
先天性脑积水孩子的头围异常多由于积水导致颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。
先天性脑积水症状表现多样
头围异常是先天性脑积水的孩子最常见的症状表现，此外，患者还可表现出多种症状，家长对此最好能有一定的了解。
1、恶心、呕吐等颅高压症状；
2、头发稀少、颅骨变薄和叩诊呈破罐音等；
3、落日眼征，眼球黑眼仁儿朝下看，就像太阳要下山；
4、第三脑室扩大影响中脑时，出现眼球运动障碍或瞳孔反射异常；
5、当脑皮质受压变薄时，患儿可能表现为智力低弱也可伴有抽搐发作。
先天性脑积水诊断需借助影像学
了解症状能够帮助家长判断孩子是否可能患有先天性脑积水，但是确诊则需要小儿神经外科家医生结合患者病史、体征及影像学检查等。其中，影像学检查主要是X线颅骨摄片、CT及头部核磁共振（MRI）。
1、X线颅骨摄片，查看患者骨性结构变化；
2、CT，查看脑室扩大程度和脑皮质厚度，推断梗阻的部位，同时可显示有无肿瘤等病变；
3、MRI，显示脑室和蛛网膜下腔各部位的形态、大小和存在的狭窄，显示有无脑畸形或肿瘤存在，并区别交通性和非交通性脑积水。
先天性脑积水的治疗以手术为主
先天性脑积水患者在患病早期不会造成严重影响，但如果没能及时干预的话，随着病情的发展，患者可能出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪，甚至由于并发症死亡。当然，临床上也有少数病例，病情会自行缓解或停止发展。那么，小儿神经外科临床上对于先天性脑积水的孩子该如何治疗呢？
王超博士介绍，先天性脑积水的孩子几乎均需手术治疗，只有极少数患者能够通过利尿、脱水等治疗或未经治缓解症状。
目前，临床上对于先天性脑积水的手术治疗主要有去除病因手术、分流手术和造瘘术三种。其中，去除病因手术多适用于先天畸形导致患者出现脑积水的病例。
分流手术是通过分流管将聚集的脑脊液引流到体内其他部位，如腹腔、胸腔等。分流手术适应症广、开展较广泛、手术难度低，但是患者可能出现由分流管导致的手术并发症。
造瘘手术是通过神经内镜下手术分流脑脊液，其中临床使用较多的是三脑室底造瘘术。造瘘手术虽然能够避免分流管的并发症，但是手术难度较高、手术适应症没有分流术广，不是所有的患者都可以选择。
王超医生陕西 西安 西安市第四军医大学唐都医院 神经外科
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