先天性脑积水那些事儿

　　脑积水是指脑脊液分泌过多或（和）循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加。据统计，我国每年新增15万左右脑积水患儿。

　　先天性脑积水是脑积水的一种，是指婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。据有关资料统计，我国新生儿先天性脑积水的发病率为11.84例／万。

　　多种原因可致先天性脑积水

　　很多疾病的产生，没有明确的原因，幸运的是先天性脑积水有着明确的病因。小儿神经外科临床上，认为新生儿时期的多种因素都可能诱发先天性脑积水的发生。

　　1、新生儿由于产伤后颅内出血；

　　2、新生儿或婴儿期化脓性；

　　3、大脑表面蛛网膜下腔的粘连；

　　4、结核性或其他种类脑膜炎等导致颅脑内部第四脑室开口、环池、中脑等和小脑幕游离缘之间间隙的继发粘连；

　　5、脑导水管狭窄、第四脑室中孔、侧孔闭锁、小脑扁桃体下疝畸形等畸形。

　　头围异常是患儿常见症状

　　先天性脑积水的孩子在临床上可能表现出多种症状，最常见的就是头围异常。

　　先天性脑积水孩子的头围异常多由于积水导致颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。

　　先天性脑积水症状表现多样

　　头围异常是先天性脑积水的孩子最常见的症状表现，此外，患者还可表现出多种症状：

　　1、恶心、呕吐等颅高压症状；

　　2、头发稀少、颅骨变薄和叩诊呈破罐音等；

　　3、落日眼征，眼球黑眼仁儿朝下看，就像太阳要下山；

　　4、第三脑室扩大影响中脑时，出现眼球运动障碍或瞳孔反射异常；

　　5、当脑皮质受压变薄时，患儿可能表现为智力低弱也可伴有抽搐发作。

　　影像学检查可帮助确诊

　　了解症状能够帮助判断孩子是否可能患有先天性脑积水，但是确诊则需要小儿神经外科家医生结合患者病史、体征及影像学检查等。其中，影像学检查主要是X线颅骨摄片、CT及头部核磁共振（MRI）。

　　1、X线颅骨摄片，查看患者骨性结构变化；

　　2、CT，查看脑室扩大程度和脑皮质厚度，推断梗阻的部位，同时可显示有无肿瘤等病变；

　　3、MRI，显示脑室和蛛网膜下腔各部位的形态、大小和存在的狭窄，显示有无脑畸形或肿瘤存在，并区别交通性和非交通性脑积水。

　　先天性脑积水的治疗

　　临床上，小儿神经外科医生在治疗脑积水时，可根据患者病情选择适当的方式

　　1、不做治疗：临床上有极少数脑积水的孩子可自行缓解症状，无需做任何治疗。

　　2、保守治疗：临床上有极少数脑积水孩子可通过使用利尿剂或脱水剂等药物治疗缓解症状，但保守治疗多数时候被用作手术的辅助治疗。

　　3、去除病因手术：孩子出现脑积水可能是由于颅内畸形、脊柱畸形等多种原因，针对此类患者治疗脑积水必须处理导致患者出现脑积水的原因，临床称之为去除病因手术。

　　4、脑脊液分流管手术：借助分流管将脑脊液能够引到身体其他的部位，手术的术式主要有脑室－腹腔分流术，脑室－心房分流术等。其中，我国的基层医院几乎100％的脑积水都用V－P分流术治疗。

　　5、神经内镜造瘘手术：目前国际上治疗小儿脑积水的主流选择，主要是借助神经内窥镜使脑脊液进入蛛网膜下腔。造瘘术临床使用较多的是第三脑室底造瘘。

　　脑积水患儿只要及时接受正规诊疗，绝大多数能获得较好的预后。当然，对于小儿脑积水患者而言，是否需要治疗，需要怎么治疗都需要医生根据患者病情进行分析并制定适合的诊疗方案。

　　脑室－腹腔分流术：常规但不简单

　　脑室－腹腔分流术是目前临床开展情况较好、使用较多的脑积水手术术式，也就是临床医生所说的常规手术。虽说是常规手术，但V－P分流术并不是简单的手术。

　　临床上曾经遇到多例由于种种原因导致分流难以到达到正常效果的病例，患儿在接受治疗后症状反复，需要不断调整，甚至需要再次手术。如果患儿早期手术足够精细的话，患者完全不需要再次治疗。

　　先天性脑积水诊疗的最佳选择——小儿神经外科

　　临床上，先天性脑积水的治疗效果受到多种因素的影响，比如患者自身情况、疾病性质、医院设备条件、医生的能力等。神经外科是诊疗中枢机器支撑结构的学科，手术中更需要仔细、精细操作，这就要求医生必须具有足够的专业性。

　　近年来，越累越多规模较大、学科建设较为完善的大型医院神经外科为了保证患者能够接受最专业的诊疗，开始成立神经外科各亚专业组，专门致力于某一类疾病的诊疗。比如唐都医院神经外科就细化出小儿神经外科、脊柱神经外科、功能神经外科等多个亚专业。细化亚专业、成立亚专业组的目的只有一个——把患者交给最专业的医生。

　　小儿神经外科（pediatric neurosurgery）是收治15岁以下需要外科处理的神经系统疾病的病儿的学科，小儿神经外科不是成人神经外科的年龄翻版（缩小版），是综合了小儿内科、小儿外科和神经外科的学科体系，是神经外科的重要分支之一。

　　小儿神经外科诊疗的疾病主要包括：脑脊髓先天畸形（发育异常）、脑积水、脑及脊髓肿瘤、颅脑创伤、脑血管疾病、颅内感染以及脑瘫等功能性疾患，其疾病谱广泛、发病率高、患病儿童基数巨大。

　　唐都医院小儿神经外科专业组是在唐都脑科医院高国栋院长、神经外科屈延主任的支持下，全科各级人员的支持和推动下，成立于2016年，由王超博士任组长。

　　目前亚专业组拥有小儿神经外科专科床位12张，专职小儿神经外科医师6名，并配备有专业护理团队。

　　王超医生陕西 西安 西安市第四军医大学唐都医院 神经外科

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