《小儿神经外科日志》——手术治愈脊柱裂＋脊髓栓系综合征一例

　　有些人的生活光芒万丈，但也有些人的生活黯淡无光

　　有些人的生活波澜壮阔，但也有些人的生活平淡无奇

　　这个世界有无数的生命，但是你却找不到完全一样的另一个自己

　　作为医生，小儿神经外科医生，看着那些小小年纪便要承受远超自己承受能力的疾病带来的痛苦，苍白的脸色，眼角的泪水，父母通红的双眼和脸上的坚毅。总希望他们能够了解汪国真所说的“无论天上掉下什么，生命总是美丽的。”

　　《小儿神经外科日志》记录自己，分享疾病相关知识，本期介绍一例脊柱裂＋脊髓栓系综合征病例。

　　脊髓栓系综合征是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。据不完全统计，我国约有400万脊髓栓系综合征患者。

　　小患者晗晗是河南三门峡人，今年2岁。晗晗的异常其实从刚出生就开始了，只是由于家长对其症状认识有限，一直没有就医。直到病情不断发展，才引起重视，到医院就诊。

　　晗晗刚出生的时候，晗晗爸爸发现她的后腰部位有一块皮肤长毛发黑，大小约2＊2cm，皮肤倒是完整，也没有其他异常，就没有重视。

　　晗晗在逐渐长大，从嗷嗷待哺、呀呀学语到会叫“爸爸”“妈妈”父母亲见证了女儿的逐渐长大，成就感和幸福不足为外人道也。当然，担心也是。

　　晗晗在慢慢长大，腰上的毛发也在生长——面积越来越大、越来越茂盛。晗晗的爸爸和妈妈商量并在网络上查找相关资料后，决定不能再忽视孩子的异常，前往当地医院就诊。当地医院进行相关诊断后，认为可能是“皮毛窦”考虑神经脊柱疾病，建议转入大一点的医院治疗，在当地医生的建议下，晗晗来到我们唐都医院小儿神经外科亚专业组就诊。

　　晗晗入院后，我们给予高度重视，毕竟她还小，未来还有无限可能，作为医生，我们能做的就是保证她的未来能够有更多的色彩。询问病史、查体、初步诊断、辅助检查，随着诊断内容的增多，病情也逐渐明朗——脊柱裂＋脊髓栓系综合征。

　　由于脊髓栓系综合征患者出现的神经功能障是不可逆的，因此，临床对于此类患者的治疗提倡“及早发现及早治疗”。其中，手术治疗被认为是唯一有效的治疗方式。

　　根据晗晗的病情，我们制定了相应的手术治疗计划和方案，并请唐都脑科医院高国栋院长和唐都神经外科屈延主任进行相关指导。在方案获得肯定后，我们及时对晗晗实行脊髓栓系松解术，松解脊髓圆锥、解除脊髓的牵拉、压迫，从而缓解症状，防止脊髓功能进一步恶化。手术很成功。

　　手术后，晗晗父母悬着的心总算放了下来。看着晗晗慢慢恢复，真替他们一家高兴，毕竟即便医学发展到现在，我国基层居民医学知识的匮乏仍旧是不争的事实，并不是每一位小患者都能像晗晗一样及时得到治疗的！

　　也希望能够借助这期的《小儿神经外科日志》帮助年轻的父母亲们正确认识脊髓栓系综合征，如果孩子不幸患病，能够及时接受正规诊疗，避免拖延治疗导致的严重后果。

　　讨论：脊髓栓系综合征的显微外科治疗

　　脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）的治疗主要以外科手术为主，随着人们对TCS病理生理的认识、显微手术技术的完善、神经内镜技术及神经电生理学的发展，对TCS的治疗呈现出从传统外科向显微外科、微创外科、内镜外科转变的发展趋势。其中显微外科手术技术是目前临床使用较多的手术技术。

　　显微外科手术治疗脊髓栓系综合征时，强调硬膜打开前即在显微镜下进行操作，术中应用神经电刺激仪、激光刀、超声吸引器、双极电凝等减少脊髓损伤。显微外科松解术能显著改善患者疼痛症状及神经功能障碍，尤其是对终丝紧张和脊髓纵裂的患者治疗效果最好 。

　　由于引起TCS的病因及病理不同，手术要点也各有不同。由终丝增粗紧张引起脊髓圆锥低位的病例，仅通过单个节段椎板切除及终丝切断即可完成治疗；正常脊髓圆锥及终丝位于脊神经后根前，而TCS患者终丝增粗并后置贴附于蛛网膜；在显微镜下将神经根与终丝分离，通过解剖辨认及神经电刺激确认无误后电凝或结扎终丝后将其切断。

　　脊髓纵裂畸形要求切除骨或软骨性隔膜；此类患者经常有增粗的终丝，它是栓系的另一原因，也应该将其分离并切断；手术时应先探查切断终丝，再切除隔膜。

　　脊髓脂肪瘤和脂肪瘤型脊髓脊膜膨出手术的目的是切除脂肪瘤，游离栓系的末端脊髓，闭合硬膜囊；完全切除脂肪瘤而不引起神经损伤是不可能的，但切除部分脂肪瘤可以解除压迫；激光显微手术对于脂肪瘤切除及栓系松解非常有效 。有报道应用超声乳化治疗脂肪瘤型脊髓栓系较常规手术能更大限度地维持术前神经功能 ；若残留脂肪较多，可将其上方1—2个节段的硬膜囊扩大修补以满足脊髓上升之需要，有利于预防再栓系的发生。

　　显性脊柱裂伴脊髓脊膜膨出要求出生后短期内尽早治疗，以减少感染及神经功能损害的危险，但此类患者日后发生TCS的几率很大；此类TCS手术时应从末端硬膜囊开始松解，手术的关键在于现有神经功能的保护，获得足够的硬脊膜用于闭合硬脊膜囊及再栓系的预防。

　　对伴有严重脊髓脊膜膨出的TCS手术，由于脊髓膨出过长，往往彻底松解后也不能完全还纳入椎管，建议先松解脊髓而不一期修补硬脊膜，待脊髓随生长发育完全自行进入椎管后再二期修补，可在松解脊髓后用半球形钛网覆盖于膨出处，可有效预防再粘连。

　　处理肿瘤引起的TCS时应先在显微镜下将粘连于肿瘤表面的神经游离，有些穿行于肿瘤内的神经应顺其行进方向分离，保护其不受损伤，然后在马尾神经丛中仔细行肿瘤切除；如果肿瘤或粘连组织包裹脊髓和神经、或与之粘连紧密难以分离、或勉强分离很可能造成新的损伤时，则不必追求肿瘤全切除，手术达到脊髓和神经彻底松解的目的即可；切除肿瘤后的新鲜创面和松解后的神经应彻底止血，以防术后与周围组织粘连而形成再栓系。

　　所有类型的TCS手术后都应将硬脊膜严密缝合，并将周围的肌筋膜交叉重叠缝合以加固修复局部组织，必要时可用钛板修复骨缺损。手术重建一个宽大完整的硬脊膜囊可使脊髓与硬膜之间有充分的脑脊液，防止术后粘连和发生再栓系。

　　来源：《中华神经外科杂志》

　　王超医生陕西 西安 西安市第四军医大学唐都医院 神经外科

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