王超

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简介:主治医师、讲师、主治医师,第四军医大学唐都医院神经外科

儿童颅咽管瘤为什么难治?

18307 1年前

    颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位,略低于垂体瘤的发病率。好发于儿童,成年人较少见。好发于鞍上,占整个颅内肿瘤的5 ~ 7 %,占儿童颅内肿瘤的 12 ~ 13 %;是儿童最常见的先天性肿瘤之一;本病可以发生在任何年龄,但70%是发生在15岁以下的儿童和少年。

  

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    儿童颅咽管瘤之所以难治疗有以下4方面原因:

    一、颅咽管瘤不容易早期发现

    颅咽管瘤是罕见的颅内肿瘤,各个年龄段都可以发病,当病人开始有症状的时候常常被忽视,不能及时发现。

    颅咽管瘤病人常见的症状是:

    视力下降:

    学龄儿童在出现视力下降时,家长首先想到的是近视,就去配眼镜,配眼镜后孩子的视力仍然下降,眼科检查发现视神经萎缩后才想到颅内有肿瘤,耽误了治疗时机;3岁以内的小儿在视力下降时,家长甚至难以察觉,有的直到完全失明后才发现。我科曾治疗一例2岁儿童,完全失明后才发现脑内有肿瘤,及时作手术后视力恢复很好。

  

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    头痛:

    头痛是一种非特异性的症状。很多人都有头痛的体验,常常视为感冒或劳累或高血压,不会想到是颅内有肿瘤。当渐渐出现视力下降、精神萎靡不振、健忘等症状后才提示颅内有肿瘤。

    内分泌症状:

    儿童颅咽管瘤的内分泌症状表现为生长慢、食欲差、尿多、喝水多,身高明显低于正常儿童。

    二、颅咽管瘤位置深,手术难度大

    颅咽管瘤最常见的部位是在鞍区,属于颅脑的中心地带,位置深,并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构,而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。

    在手术过程中如果视神经受损,可以导致视力下降、失明;颈内动脉或大脑前动脉受损,会造成大出血,危及生命;下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱,轻者造成病人体质差、抵抗力差,严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤,防止肿瘤复发,又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。

  

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    三、颅咽管瘤切除后的垂体功能低下是世界难题

    颅咽管瘤完全切除或者积极切除后(即不是姑息性手术)几乎都有垂体功能低下,表现为多饮多尿、肾上腺皮质功能低下、甲状腺功能低下、性腺激素低下、代谢紊乱。手术后的激素替代治疗是确保病人生命安全的重要手段。

    有的颅咽管瘤病人在切除肿瘤后的前2天精神好,但随后出现精神萎靡、电解质紊乱、内分泌紊乱,如果不能正确处理,则病人会出现生命危险。

    四、颅咽管瘤易复发

    颅咽管瘤虽然是良性肿瘤,但它与普通的良性肿瘤不同,没有包膜,有侵润性生长的特点。虽然在显微镜下看达到完全切除肿瘤,但是仍然有极少部分肿瘤细胞残留,造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感,一旦复发了治疗的难度进一步增加。

    第四军医大学唐都医院小儿神经外科亚专业组王超博士提示:家长如果发现孩子有疑似颅咽管瘤的症状,不要耽误,及早到医院检查,明确诊断。如果确诊为颅咽管瘤,应积极治疗,好让孩子早日康复!

  

  王超医生陕西 西安 西安市第四军医大学唐都医院 神经外科

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