无论是否愿意承认,这个世界上充斥着不公平。
同处一片星空之下,有多少人每天为了生存而历经磨难。溺死在土耳其沙滩的艾兰·库尔迪,饱受战乱煎熬的非洲人民,生长在大山中没有见过都市霓虹灯的山区小孩……“天灾”也好,人祸也罢,面对不公,有些我们无能为力,但却也可以学习贝多芬“扼住命运的咽喉”。
疾病发生多数时候是很不公平的,尤其是先天性疾病。但幸运的是,疾病带来的不幸是可以通过治疗改善的,这也是我选择成为医生的重要原因之一。
日常医疗工作中,面对罹患不同疾病的小朋友,很多时候都充斥着可惜与无奈,尤其是只要早期治疗,就能够获得较好预后的但是却被拖延治疗的小朋友。他们本不该承受那些苦难。《小儿神经外科日志》不仅是对自己工作的一个记录,更希望能够通过自己的一点努力为患儿和家长在诊疗疾病中提供帮助。
小西是前段时间接诊的一个病例,是一个很可爱的小男孩。虽然他已经出院有一段时间,但是想到他笑起来胖嘟嘟的小脸,内心还是会很开心。
小西是一个颅缝早闭的孩子,七个月大。刚出生的时候,小西爸爸妈妈就发现他的头部和正常的孩子不一样——头不像正常的孩子一样是圆的,反而尖尖的。小西外观异常引起的家长的重视,虽然没有其他恶心、呕吐症状,但小西爸爸还是决定带着小西就诊。
当地医院在接诊小西以后,根据他的头部异常建议做CT明确诊断。头部CT检查显示:小西是颅缝早闭,准确来说是矢状缝早闭。在进行相关治疗没有取得明显效果后,当地医院建议转院治疗,小西的爸爸了解到我们唐都医院小儿神经外科是西北地区诊治颅缝早闭等小儿神经疾病的权威学科后,带着小西来到我们科室就诊。
小西来了以后,完善相关检查发现,确认确实是矢状缝早闭。
术前影像
矢状缝早闭也叫做称舟状头畸形,是由于前囟门后方的矢状缝过早闭合导致头颅外形前后径过长,左右横径偏短,使得头颅呈明显的狭长型。患者可能出现前额、枕头部突出可沿矢状缝到达骨嵴。矢状缝早闭不仅会影响头颅的外观,并可能导致颅内压增高、影响脑血流量以及神经系统发育迟滞。
小西在我们科室就诊的时候,我们发现他的发育和正常的孩子比,稍微的落后,颅发育也较小。更为严重的是,小西不能像正常的孩子一样“三翻六坐”已经七个月的他,直到就诊的时候都不能自己完成翻身和坐立。
经过内部商讨,并提请唐都脑科医院高国栋主任、唐都脑科医院神经外科屈延主任指导后,我们制定了手计划,决定对小西实行“颅缝再造术”,再造颅缝。
临床上,矢状缝早闭的孩子,可在患儿出生3月内行简单的矢状缝切开术;6个月以上可行各种相关的颅骨整形手术,比如颅缝再造术。
小西的手术很成功,术后症状缓解也比较明显,没有其他不适。
术中影像
出院的时候,小西身体状况良好,精神状态可,伤口愈合,也没有其他问题。
术后影像
小西的病例就是这样,借着这个难得的机会向大家简单介绍颅缝早闭。
讨论:颅缝早闭的治疗
在医学上,颅缝是各块颅骨间的纤维细胞结构。表面上看,颅缝的主要作用是分离颅骨,但其实颅缝更重要的作用在于防止颅骨出现在拉伸和压缩变形,保证胎儿和婴儿期颅骨和大脑的生长发育相匹配。
颅缝早闭(premature fusion of cranial suture),也称颅骨狭窄症或狭颅症,是不同部位的颅缝过早闭合,影响了头颅和脑的正常发育,从而产生的一组疾病的统称,在新生儿中的发病率为0.25/‰。临床上,颅缝早闭可根据其累及的骨缝分为矢状缝早闭(舟状头畸形)、额缝早闭、冠状缝早闭等多种类型。
矢状缝早闭上文已经介绍,不再赘述。简单介绍其他常见的颅缝早闭类型及治疗。
一、额缝早闭
额缝早闭称三角头畸形,“子弹样”前额,尖的、有角的、狭窄的前额,前额中线有明显骨嵴。
治疗:额骨拆下,额缝再造后和眶上缘一起重新排列。
二、双侧冠状缝早闭
双侧冠状缝早闭称短头畸形,颅骨前后径短,并向两侧过度生长,呈短、宽、高头形。
治疗:在婴儿早期将颅缝切开,眶上缘前移。额骨瓣重新塑形,并下移、后移。
三、单侧冠状缝早闭
单侧冠状缝早闭又称前额斜头畸形,病变侧前额扁平,对侧正常冠状缝处前额外突。
治疗:前额颅骨切开
四、单侧人字缝早闭
单侧人字缝早闭称后枕斜头畸形,病变侧枕骨扁平伴同侧额骨突出。
治疗:多种手术方法如双侧枕骨切开
五、矢状缝和冠状缝早闭
矢状缝和冠状缝早闭称尖头畸形,呈“尖塔样头”,可出现颅内高压。
治疗:手术干预以利于颅脑生长防止颅内高压
六、小头畸形
小头畸形头形外观匀称,但头围狭小。由于颅脑生长异常缓慢,导致颅骨无法正常生长,所有骨缝趋于闭合,甚至完全闭合。
治疗:目前无有效治疗方法
王超医生陕西 西安 西安市第四军医大学唐都医院 神经外科
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