漏斗胸的形成有很多可能的原因,比如外力的压迫、异常结构的牵引、胸廓结构发育的不协调等因素,都被认为是导致畸形的罪魁祸首。而在对漏斗胸观察的过程中人们会发现,一些漏斗胸患者有明确的家族史,而另外一些却完全是孤立病例,家族中看不到这类畸形的影子。由此会让大家思考一个问题,为什么有的患者遗传而有的不遗传呢?这些遗传的问题与漏斗胸形成的原因有没有特殊的关系呢?
我曾经接触过一对双胞胎姐妹,两姐妹除了胸廓形状不同外其他生理形状几乎完全相同,她们是同卵双生的姐妹。按照遗传学的一般原理,这两个姐妹的一方如果有遗传病的话,另一方肯定也会有,原因非常简单,因为她们是同卵双生,她们的遗传物质完全相同。但非常奇怪的是,她们中一个有漏斗胸,另一个则完全正常。这说明什么问题呢?唯一可能的解释就是这个漏斗胸病例不是遗传病,那么到底是什么原因引起的畸形呢?大家想象一下母体时两个胚胎的位置,就可以轻易得出结论,那就是说,这是由一方压迫了另一方的胸廓而造成的凹陷。这样的解释是合理的,相信不会有另外的理由对此进行反驳。
这对姐妹的情况为压迫导致漏斗胸做了一个明确的解释,同时还对遗传与病因的关系做了很好的说明。这就是说,对于压迫这种因素来说,由于外力是暂时的,并不是由异常的结构所导致,因此不可能与遗传相关。由此再分析其他因素导致的凹陷,比如异常结构的牵引以及胸廓结构发育的不协调等因素,由于涉及了结构的异常,因此很难与遗传脱开关系。
由上述分析可以解释一个问题,那就是为什么有的病人会遗传而另外的病人不遗传的问题。当漏斗胸因为一种暂时的外力导致凹陷出现时,这样的疾病是不会遗传的。而如果因为结构的异常导致畸形出现的话,遗传的可能性就加大了,其畸形很可能会遗传给自己的后代。
(王文林,广东省第二人民医院心胸外科主任,医学博士,博士后,著名胸廓畸形手术专家,擅长各种类型的漏斗胸、鸡胸、扁平胸、桶状胸以及各种复杂的胸廓畸形的治疗。王文林微信:wangwenlinyisheng , 公众号《胸廓畸形手术专家》:wangwenlinyishi )
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