王文林

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简介:主任医师、主任医师,广东省第二人民医院心胸外科

鸡胸发病机理与代谢疾病

16493 3个月前

  【特别提醒】本文涉及的诸观点,尤其鸡胸发病机理的观点,为作者长期研究之原创成果,国内外没有其他作者做过相关报道,不欢迎转载;如若转载,请务必标明为“王文林个人观点”。

  【导读】粘多糖贮积症是一种代谢性疾病,患者首先出现骨质异常,进而表现出骨骼的各种畸形,当累及胸廓时,往往会出现鸡胸。这是代谢性疾病导致鸡胸的共同机理。但鸡胸发病原因复杂,并不是所有的鸡胸都因这样的机理发病。

  前天在微博上,一个朋友给我留言,她说鸡胸发病的有一种原因是可以确定的,那便是粘多糖贮积症,她说她本人就是这样的病。这朋友的话让我感到好奇,于是在过去的一天中,我对这个疾病的资料进行了详细的查阅,结果发现确实与鸡胸发病有关系。

  粘多糖贮积症是一种代谢性疾病,主要是因为降解粘多糖的某种酶缺乏而导致的粘多糖过度沉积。粘多糖可以沉积于不同的组织和脏器而致病,如果沉积于骨骼或者于运动系统相关的其他脏器,则可能导致骨骼发育的异常(图1)。这些异常如果存在于胸廓上,就会表现为胸廓的畸形,而这些畸形中主要为鸡胸(图2)。

  

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  图1,粘多糖贮积症可以导致多脏器受损,骨骼只是其中的一个部分,其损害可以存在于所有的骨骼,胸廓只是其损害的一个局部。

  

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  图2,粘多糖贮积症患者的胸部表现。该畸形并不存在于所有的粘多糖贮积症患者中,只有某些类型会有鸡胸表现。当鸡胸存在时,患者往往合并身体其他部位骨骼的改变。

  粘多糖贮积症导致鸡胸的过程,应该是很多代谢疾病引起鸡胸的共同历程。这与人们最熟悉的佝偻病发病机理完全相同。

  代谢性疾病首先引起骨质的改变,其结果是导致骨骼的硬度减弱。由于人体的骨骼需要支撑、承重、运动,一旦骨质发生变化,在外力的作用下,骨骼将发生形状的改变,从而形成各种畸形。这些畸形可以表现在全身各个部位。受外力影响越明显,畸形程度就越重。所以类似的畸形一旦出现,往往不仅仅表现为鸡胸,患者经常会有骨骼其他方面的畸形(图1)。这是代谢性疾病导致畸形的一个鲜明特征。

  由代谢性疾病导致畸形的机理可以看出,畸形发生的形状首先决定于骨骼受外力作用的方向。对于四肢的长骨来说,由于受力方向不能确定,可以表现出不同形状的畸形。而对于胸廓来说,由于纵隔内的心血管系统存在着持续高强度的正压 ,该压力作用于胸骨后,会使其受到持续不断的前向压力(图3)。另外,由于胸大肌、胸小肌附着于胸骨和前胸壁,这些肌肉的紧张和用力会使前胸壁向前外扩张,这也将有利于形成鸡胸(图4)。由于前胸壁受力方向持续前向,因此一旦骨质出现了问题,很难想象这样的患者会出现其他方向的畸形 ,比如漏斗胸。

  

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  图3,心血管系统持续前向正压,导致前胸壁结构前突。这是鸡胸形成的最重要的机制。

  

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  图4,前胸壁肌肉前外方向的牵拉,同样参与了鸡胸的形成。

  很显然,代谢疾病导致鸡胸的原因是比较明确的。但是,这并不能解释所有鸡胸发病的机理,很多鸡胸发生时并不伴随其他部位的畸形。如果说此类鸡胸发病也与代谢因素有关的话,就有些牵强了。我们曾收治一对孪生兄弟鸡胸患者,患者并无代谢异常,却双双发病(图5)。这显然是另外的原因所致。而我们收治的更多的患者中,鸡胸是全身上下唯一的一处畸形(图6)。这样的患者究竟为何发病,尚需要医生和学者奋力专研。

  

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  图5,孪生兄弟出现形状几乎完全一样的畸形,但代谢没有任何异常,首先要怀疑遗传方面的致病因素。

  

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  图6,此患者为我们收治的一例重度鸡胸患者,鸡胸单独发病,身体没有任何其他异常。

  (王文林,广东省第二人民医院心胸外科主任,工作微信:wangwenlindaifu, 微信公众号《胸廓畸形手术专家》:wangwenlinyishi)

  

  王文林医生广东 广州 广州广东省第二人民医院 心胸外科

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