【特别提醒】本文涉及的诸观点，尤其鸡胸发病机理的观点，为作者长期研究之原创成果，国内外没有其他作者做过相关报道，不欢迎转载；如若转载，请务必标明为“王文林个人观点”。
【导读】粘多糖贮积症是一种代谢性疾病，患者首先出现骨质异常，进而表现出骨骼的各种畸形，当累及胸廓时，往往会出现鸡胸。这是代谢性疾病导致鸡胸的共同机理。但鸡胸发病原因复杂，并不是所有的鸡胸都因这样的机理发病。
前天在微博上，一个朋友给我留言，她说鸡胸发病的有一种原因是可以确定的，那便是粘多糖贮积症，她说她本人就是这样的病。这朋友的话让我感到好奇，于是在过去的一天中，我对这个疾病的资料进行了详细的查阅，结果发现确实与鸡胸发病有关系。
粘多糖贮积症是一种代谢性疾病，主要是因为降解粘多糖的某种酶缺乏而导致的粘多糖过度沉积。粘多糖可以沉积于不同的组织和脏器而致病，如果沉积于骨骼或者于运动系统相关的其他脏器，则可能导致骨骼发育的异常（图1）。这些异常如果存在于胸廓上，就会表现为胸廓的畸形，而这些畸形中主要为鸡胸（图2）。
图1，粘多糖贮积症可以导致多脏器受损，骨骼只是其中的一个部分，其损害可以存在于所有的骨骼，胸廓只是其损害的一个局部。
图2，粘多糖贮积症患者的胸部表现。该畸形并不存在于所有的粘多糖贮积症患者中，只有某些类型会有鸡胸表现。当鸡胸存在时，患者往往合并身体其他部位骨骼的改变。
粘多糖贮积症导致鸡胸的过程，应该是很多代谢疾病引起鸡胸的共同历程。这与人们最熟悉的佝偻病发病机理完全相同。
代谢性疾病首先引起骨质的改变，其结果是导致骨骼的硬度减弱。由于人体的骨骼需要支撑、承重、运动，一旦骨质发生变化，在外力的作用下，骨骼将发生形状的改变，从而形成各种畸形。这些畸形可以表现在全身各个部位。受外力影响越明显，畸形程度就越重。所以类似的畸形一旦出现，往往不仅仅表现为鸡胸，患者经常会有骨骼其他方面的畸形(图1)。这是代谢性疾病导致畸形的一个鲜明特征。
由代谢性疾病导致畸形的机理可以看出，畸形发生的形状首先决定于骨骼受外力作用的方向。对于四肢的长骨来说，由于受力方向不能确定，可以表现出不同形状的畸形。而对于胸廓来说，由于纵隔内的心血管系统存在着持续高强度的正压 ，该压力作用于胸骨后，会使其受到持续不断的前向压力（图3）。另外，由于胸大肌、胸小肌附着于胸骨和前胸壁，这些肌肉的紧张和用力会使前胸壁向前外扩张，这也将有利于形成鸡胸（图4）。由于前胸壁受力方向持续前向，因此一旦骨质出现了问题，很难想象这样的患者会出现其他方向的畸形 ，比如漏斗胸。
图3，心血管系统持续前向正压，导致前胸壁结构前突。这是鸡胸形成的最重要的机制。
图4，前胸壁肌肉前外方向的牵拉，同样参与了鸡胸的形成。
很显然，代谢疾病导致鸡胸的原因是比较明确的。但是，这并不能解释所有鸡胸发病的机理，很多鸡胸发生时并不伴随其他部位的畸形。如果说此类鸡胸发病也与代谢因素有关的话，就有些牵强了。我们曾收治一对孪生兄弟鸡胸患者，患者并无代谢异常，却双双发病（图5）。这显然是另外的原因所致。而我们收治的更多的患者中，鸡胸是全身上下唯一的一处畸形（图6）。这样的患者究竟为何发病，尚需要医生和学者奋力专研。
图5，孪生兄弟出现形状几乎完全一样的畸形，但代谢没有任何异常，首先要怀疑遗传方面的致病因素。
图6，此患者为我们收治的一例重度鸡胸患者，鸡胸单独发病，身体没有任何其他异常。
（王文林，广东省第二人民医院心胸外科主任，工作微信：wangwenlindaifu， 微信公众号《胸廓畸形手术专家》：wangwenlinyishi）
王文林医生广东 广州 广州广东省第二人民医院 心胸外科
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