王文林

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简介:主任医师、主任医师,广东省第二人民医院心胸外科

昨天上午完成的Poland综合征微创手术:女孩,13岁

18236 7个月前

  【导读】昨天上午我们为一例Poland综合征患者实施了手术治疗。术中我们采用微创的方法,经两个隐蔽的小切口完成手术,手术获得圆满成功。

  昨天上午,我们为一例Poland综合征患者实施网络微创手术。患者女,13岁,自幼发现左侧胸壁异常,幼时主要表现为胸壁软组织少,局部轻微凹陷,右侧胸壁前凸,左上肢发育正常。随着年龄的增加,左侧胸壁凹陷逐渐明显,胸大肌缺失,皮下脂肪几乎无存留,5年前开始驼背。近1年右侧乳腺开始发育,左侧乳腺缺失,胸壁左右严重不对称,无不适,但心理压力巨大,手术欲望强烈。患者于2018年1月2日入院,行术前准备。

  入院查体:患者有明显驼背,前胸壁外表左右严重不对称,左侧乳腺和胸大肌缺失,局部骨性结构凹陷,无肋骨和肋软骨缺失(图1,2),右侧乳腺发育正常,触诊可触及深部骨性结构前突,呼吸音正常,未闻及心脏杂音。左上肢发育正常。术前行X线检查,正位片未发现肋骨与肋软骨异常,侧外片显示局部凹陷,驼背(图3,4)。

  

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  图1,患者前胸壁严重不对称,左侧软组织缺失,局部凹陷。

  

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  图2,明显驼背,前胸壁左右不对称。

  

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  图3,X线检查,正位片未见骨性结构缺失。

  

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  图4,X线检查,侧位片提示前胸壁双影。

  经充分术前准备,我们于昨天上午为患者实施了手术治疗。术中于两侧胸壁做切口,切口长分别为2CM,再于剑突下做辅助切口,切口长2CM。先构建隧道。上位钢板右侧位于凸起前方,距胸骨较近处入胸腔,经胸骨后到左侧胸腔,再从胸壁穿出。下位钢板走形方向与普通NUSS手术钢板走向一致。针对畸形的特征,设计出弧度相应的两条钢板(图5),然后将钢板放入隧道中进行塑形,术后获得了满意的效果(图6)。

  

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  图5,两条弧度特殊的钢板。

  

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  图6,术后前胸壁软组织左右依然不对称,但骨性结构基本对称,为后续的隆胸手术打下基础。

  Poland综合征是一种较为少见的病症,该疾病主要累及一侧胸壁和同侧上肢,胸壁表现经常为软组织的缺失、肋骨肋软骨缺失以及局部的凹陷。该病症常见于女性,且以右侧多见。幼儿时期乳腺不发育,畸形程度不明显。但是,随着青春期的到来,由于健侧与患侧外表悬殊明显,往往引起严重的生理和心理问题,因此需要手术干预。

  Poland综合征的治疗分三部分,其一是胸壁骨性结构形状的矫正,其二是在前期手术基础上完成的女性患者的隆胸手术,其三是上肢畸形的手术。很多患者并不合并上肢畸形,因此往往需要做前两部分治疗。

  考虑到畸形本身的特性,胸壁骨性结构的手术应该尽早完成,这可以为患者提供一个满意的胸壁支撑。在此基础上,要等青春期后健侧乳腺充分发育后,再以此为参照完成隆胸手术。

  本例患者刚到青春期,健侧乳腺未充分发育,因此只能做胸壁骨性结构的矫形,隆胸手术需要等到后期完成。

  我们对该患者进行治疗前,对其手术的时机做了充分的考虑。我们现在为患者安排矫正手术,等2-3年取钢板的时候,恰好可以同期完成隆胸手术,这样可以最大限度提高手术效率,使患者得到最满意的治疗。

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