【导读】最近我们遇到一例非常罕见的新生儿胸廓畸形，患儿左侧胸壁凹陷，心脏右位，其母亲患有先心病。此患儿患先心病的可能性较大。对于这样的患儿，首先需要排除先心病的存在。如果没有先心病，则可以择期手术。如果合并有先心病，且较为严重，则需要尽早手术。如果并不严重，则可以择期手术。
一位新生儿的母亲向我咨询。她的宝宝出生当天被发现胸壁凹陷，凹陷位于左侧胸壁（图1）。患儿生命体征正常，无特殊不适。出生后第二天行X线检查，发现右位心，右侧后肋排列异常（图2），未行其他检查。这位母亲本人曾患先天性心脏病，早年已接受手术治疗。孩子的病让她非常担心，她的顾虑有两条：其一，胸壁的畸形是什么问题，会不会非常严重？其二，孩子会不会有先天性心脏病？
图1，左侧胸壁凹陷。
图2，右位心，右侧后肋排列顺序异常。
关于第一个问题，当地医生给予的诊断是漏斗胸。这显然是一个不恰当的诊断。新生儿漏斗胸一般都位于剑突附近（图3），几乎没有这种位于侧胸壁的凹陷，所以不能算作漏斗胸。对于这样畸形，我们曾做过特殊的命名，叫侧胸壁局限性凹陷畸形。此患儿胸壁的形状与该畸形形态特征完全相符，因此诊断为该畸形无误。
图3，典型漏斗胸，位于正中偏下，剑突附近。
对于位于左侧胸壁的凹陷，由于左侧深部有心脏存在，而心脏是一个持续正压向外的脏器，因此左侧胸壁的凹陷有望被心脏逐渐撑顶起来。但这有个前提，那便是心脏自身位置正常。而非常麻烦的是，此患儿心脏病不位于左侧胸腔，而位于右侧，这使得凹陷自行消失的可能性大大降低。从X线上看，其凹陷深部没有实质性脏器撑顶，这为其后期的自行康复带来麻烦。患儿右侧后肋排列似有异常，由于未亲自对患儿做体检，所以不能确定右侧胸壁是否存在问题。
一般来说，凡是心脏位置异常的患者往往会伴有心脏内部的异常。此患儿的母亲有先天性心脏病，这又增加了孩子存在先天性心脏病的可能。因此，对于这个患儿来说，先心病是不能排除的。不过，由于患儿并没有表现出相关的症状来，所以这种可能性并不是绝对存在。要想排除这种可能性很简单，最直接的方法就是听患儿的心音。如果没有杂音，就可以基本排除先心病。如果有杂音，可以进一步做超声心动图检查，此检查可以确诊心脏的疾病。
侧胸壁局限性凹陷畸形是一种非常少见的畸形，而发生于新生儿的此畸形则从未见过报道。此患儿发病的原因，可能与心脏的异位有关。当左侧胸壁缺乏支撑的时候，如果遇到胎儿时期的外力挤压，则很可能导致这样的凹陷。
那么，这个患儿应该如何做下一步的检查与治疗呢？如上所述，首先应该明确心脏的问题。心脏问题明确后，如果存在先天性心脏病，则需要两种畸形同期手术。如果不存在心脏病，则只需要对胸廓畸形做处理即可。
侧胸壁凹陷畸形的手术需要特殊技巧，我们曾对此畸形的手术做过设计。经过治疗，我们的病人均获得了理想的手术效果。右位心脏如果存在结构异常，手术本身并无特殊要求，常规体外循环下可以完成操作。
在手术方面，此患儿需要重点考虑的是手术时机的问题。需要分三种情况做考虑：1，如果不存在心脏畸形，则只需要考虑胸廓畸形手术。此畸形不适合在早期完成治疗，像漏斗胸手术一样，由于涉及到支点的问题，所以一般要在五岁之后做比较理想。2，如果存在心脏畸形，而心脏畸形相当严重，必须尽早完成治疗的话，则可以考虑近期手术。术中可以同期对胸壁畸形做处理。3，如果心脏畸形存在，但并不严重的话，可以考虑等到患儿年龄稍大再实施治疗。此时不管对心脏手术还是胸廓畸形手术，都是较好的时机。
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