王文林

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简介:主任医师、主任医师,广东省第二人民医院心胸外科

罕见的新生儿胸廓畸形

18295 5个月前

  【导读】最近我们遇到一例非常罕见的新生儿胸廓畸形,患儿左侧胸壁凹陷,心脏右位,其母亲患有先心病。此患儿患先心病的可能性较大。对于这样的患儿,首先需要排除先心病的存在。如果没有先心病,则可以择期手术。如果合并有先心病,且较为严重,则需要尽早手术。如果并不严重,则可以择期手术。

  一位新生儿的母亲向我咨询。她的宝宝出生当天被发现胸壁凹陷,凹陷位于左侧胸壁(图1)。患儿生命体征正常,无特殊不适。出生后第二天行X线检查,发现右位心,右侧后肋排列异常(图2),未行其他检查。这位母亲本人曾患先天性心脏病,早年已接受手术治疗。孩子的病让她非常担心,她的顾虑有两条:其一,胸壁的畸形是什么问题,会不会非常严重?其二,孩子会不会有先天性心脏病?

  

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  图1,左侧胸壁凹陷。

  

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  图2,右位心,右侧后肋排列顺序异常。

  关于第一个问题,当地医生给予的诊断是漏斗胸。这显然是一个不恰当的诊断。新生儿漏斗胸一般都位于剑突附近(图3),几乎没有这种位于侧胸壁的凹陷,所以不能算作漏斗胸。对于这样畸形,我们曾做过特殊的命名,叫侧胸壁局限性凹陷畸形。此患儿胸壁的形状与该畸形形态特征完全相符,因此诊断为该畸形无误。

  

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  图3,典型漏斗胸,位于正中偏下,剑突附近。

  对于位于左侧胸壁的凹陷,由于左侧深部有心脏存在,而心脏是一个持续正压向外的脏器,因此左侧胸壁的凹陷有望被心脏逐渐撑顶起来。但这有个前提,那便是心脏自身位置正常。而非常麻烦的是,此患儿心脏病不位于左侧胸腔,而位于右侧,这使得凹陷自行消失的可能性大大降低。从X线上看,其凹陷深部没有实质性脏器撑顶,这为其后期的自行康复带来麻烦。患儿右侧后肋排列似有异常,由于未亲自对患儿做体检,所以不能确定右侧胸壁是否存在问题。

  一般来说,凡是心脏位置异常的患者往往会伴有心脏内部的异常。此患儿的母亲有先天性心脏病,这又增加了孩子存在先天性心脏病的可能。因此,对于这个患儿来说,先心病是不能排除的。不过,由于患儿并没有表现出相关的症状来,所以这种可能性并不是绝对存在。要想排除这种可能性很简单,最直接的方法就是听患儿的心音。如果没有杂音,就可以基本排除先心病。如果有杂音,可以进一步做超声心动图检查,此检查可以确诊心脏的疾病。

  侧胸壁局限性凹陷畸形是一种非常少见的畸形,而发生于新生儿的此畸形则从未见过报道。此患儿发病的原因,可能与心脏的异位有关。当左侧胸壁缺乏支撑的时候,如果遇到胎儿时期的外力挤压,则很可能导致这样的凹陷。

  那么,这个患儿应该如何做下一步的检查与治疗呢?如上所述,首先应该明确心脏的问题。心脏问题明确后,如果存在先天性心脏病,则需要两种畸形同期手术。如果不存在心脏病,则只需要对胸廓畸形做处理即可。

  侧胸壁凹陷畸形的手术需要特殊技巧,我们曾对此畸形的手术做过设计。经过治疗,我们的病人均获得了理想的手术效果。右位心脏如果存在结构异常,手术本身并无特殊要求,常规体外循环下可以完成操作。

  在手术方面,此患儿需要重点考虑的是手术时机的问题。需要分三种情况做考虑:1,如果不存在心脏畸形,则只需要考虑胸廓畸形手术。此畸形不适合在早期完成治疗,像漏斗胸手术一样,由于涉及到支点的问题,所以一般要在五岁之后做比较理想。2,如果存在心脏畸形,而心脏畸形相当严重,必须尽早完成治疗的话,则可以考虑近期手术。术中可以同期对胸壁畸形做处理。3,如果心脏畸形存在,但并不严重的话,可以考虑等到患儿年龄稍大再实施治疗。此时不管对心脏手术还是胸廓畸形手术,都是较好的时机。

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