王文林

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简介:主任医师、主任医师,广东省第二人民医院心胸外科

恶性漏斗胸

18243 4个月前

  【导读】恶性漏斗胸是一种特殊类型的胸廓畸形,在这种畸形中,心脏始终位于胸骨后,不向左侧胸腔偏移,结果导致心脏严重受压,过早出现症状。但是,这种恶性畸形与恶性肿瘤并不同,根本的原因是,只要压迫解除症状就会根除,而不像恶性肿瘤,即便全方位治疗效果也不见得满意。

  看到这个名字,朋友们也许会心惊胆战,以为如恶性肿瘤之类疾病具有相同性质,或者也与恶性肿瘤一样可怕。这样的理解有一定道理,但并不全面。

  恶性漏斗胸的说法来自一种特殊的称谓,即“Malignant Funnel Chest”或者“Malignant Pectus Excavatum”。国外有作者曾对一种特殊的漏斗胸做过报道,这种畸形的特征是:前胸壁明显凹陷,但心脏并没有被挤到左侧胸腔,而是“坚守”在胸骨后。这种坚守的结果是,心脏被凹陷的胸壁挤压,心脏功能受到严重影响,从而表现出明显的症状。

  与普通的漏斗胸患者相比,由于这种特殊畸形心脏受压严重,病情凶险,因此被贴上“恶性”的标签并不过分,这正是与恶性肿瘤有某种雷同的缘由。但是,这并不真正等于恶性肿瘤。到目前为止,恶性肿瘤的治疗依然是令人绝望的,但这种所谓的恶性漏斗胸的治疗却充满希望,只要及时解除胸壁的压迫,这种恶性疾病会很快转变为良性疾病,因此从本质上讲,这种恶性畸形依然是良性疾病。

  

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  图1,心脏完全偏向左侧胸腔,是“良性”漏斗胸。

  

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  图2,心脏位于凹陷底部,没有偏向左侧,心脏明显受压,而成为所谓的“恶性”漏斗胸。

  在一般情况下,漏斗胸患者的心脏都会被挤到左侧胸腔,这种位置的变异虽然对心脏功能会造成影响,却有效规避了胸壁压迫的风险,这可以看做是以小的代价取代了大的危害,因此应该看做是机体自我保护机制的一种。而如果失去了这样的机制,机体就不得不直面风险,其结果只能是造成最大程度的危害。

  那么,为什么会出现这种情况呢?具体原因并不清楚,但有一点是明确的,那便是一定有某种结构阻碍了心脏的移动。这种结构也许是前胸壁异常的结构本身,也可能是早年Brown提到的Substernal韧带。考虑到这些可能的因素,在实施手术时,最好能做相关的处理,这对获得后期满意效果会有较大帮助。

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