【导读】胸廓发育不良综合征III型是真正意义上的胸廓发育不良，由于对呼吸有严重限制，因此有被称为窒息性胸廓发育不良，这类畸形只涉及胸廓形状的异常，脊柱一般不存在畸形，因此完全是胸外科疾病，而与脊柱外科无任何关系。
III型胸廓发育不良综合征分为两个亚型，即IIIa和IIIb，主要特征为胸廓的缩窄狭小，胸廓整体形状异常，呈均匀缩小或者不均匀变形。由于多数患儿在新生儿或者幼儿时期因呼吸限制而出现严重症状，常常会在早期夭折，因此又被称作窒息性胸廓发育不良综合征。该畸形不涉及脊柱的畸形，因此与I型和II型不同，应该属于单纯的胸外科疾病。
此型畸形胸廓的解剖学特征主要表现在三个方面：（1）局部形状异常。胸廓局部存在形状异常，表现为肋骨或者胸骨形态的改变，但一般不存在肋骨的缺如；（2）整体形状异常。典型的患者胸部截面会呈“凸”字形外观，前正中凸起，两侧胸壁局部凹陷，凹陷会岁年龄增加而加深。胸廓外观畸形特征明显，与其他常见畸形有显著不同；（3）胸廓容积减小，生长速度缓慢。与正常胸廓相比，此型畸形最显著的特征就是体积的缩小。胸廓体积缩小，必然限制肺的运动，结果使呼吸功能受到严重影响，进而影响整个生命活动。
图1，典型的外观。胸廓窄小，正中前突，两侧凹陷。
图2，一个低龄患儿。
图3，典型的X线表现。肋骨水平，短小，胸廓呈钟形外观。
图4，CT截面呈现典型“凸”字形改变。
到目前为止，针对此畸形，国内只有我们做过相关的手术，此外没有任何关于此类畸形手术的报告。国际上针对此畸形的手术经验也极其有限，仅有数篇个案的报道，其方法并不成熟，且很难重复性。根据以往我们治疗该畸形的经验，我们总结出了如下的几条原则：
（1）手术主要的目标是增加胸廓的容量，是为了借此挽救或者延长患儿的生命，因此，必须通过一切手段尽可能得到此目的。
（2）要尽可能消除局部的畸形。局部胸廓结构的畸形虽然不至于影响胸廓的容积，但合理矫正后，可以方便扩容的操作。另外，畸形矫正成功后，有利于后期手术的完成。
（3）要尽可能获得一个较正常的外观。这不仅关乎美观的问题，更会影响相关脏器的功能，比如心脏的功能。如果左前胸壁形状明显异常，则很可能导致心脏受压迫。因此，胸廓整体形状的问题也是一个必须注意的问题。
（4）分期治疗的原则。由于畸形分外严重，任何手术都不可能一撮而就，因此要分期完成治疗。而在规划手术步骤时，必须有一个整体的规划，不能顾头不顾尾巴，使后续的手术因难度巨大而难以实施。
III型的胸廓发育不良综合征是一种非常罕见又极其严重的胸廓畸形，对任何一个胸外科医生来说都是巨大的挑战，因此，在治疗过程中尤其应该注重细节，讲究原则，操作切不能过于随意，否则很难获得满意效果。
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