王文林

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简介:主任医师、主任医师,广东省第二人民医院心胸外科

胸廓发育不良综合征(III型):手术的原则

4 19742 1年前

  【导读】胸廓发育不良综合征III型是真正意义上的胸廓发育不良,由于对呼吸有严重限制,因此有被称为窒息性胸廓发育不良,这类畸形只涉及胸廓形状的异常,脊柱一般不存在畸形,因此完全是胸外科疾病,而与脊柱外科无任何关系。

  

  III型胸廓发育不良综合征分为两个亚型,即IIIa和IIIb,主要特征为胸廓的缩窄狭小,胸廓整体形状异常,呈均匀缩小或者不均匀变形。由于多数患儿在新生儿或者幼儿时期因呼吸限制而出现严重症状,常常会在早期夭折,因此又被称作窒息性胸廓发育不良综合征。该畸形不涉及脊柱的畸形,因此与I型和II型不同,应该属于单纯的胸外科疾病。

  此型畸形胸廓的解剖学特征主要表现在三个方面:(1)局部形状异常。胸廓局部存在形状异常,表现为肋骨或者胸骨形态的改变,但一般不存在肋骨的缺如;(2)整体形状异常。典型的患者胸部截面会呈“凸”字形外观,前正中凸起,两侧胸壁局部凹陷,凹陷会岁年龄增加而加深。胸廓外观畸形特征明显,与其他常见畸形有显著不同;(3)胸廓容积减小,生长速度缓慢。与正常胸廓相比,此型畸形最显著的特征就是体积的缩小。胸廓体积缩小,必然限制肺的运动,结果使呼吸功能受到严重影响,进而影响整个生命活动。

  

  图1,典型的外观。胸廓窄小,正中前突,两侧凹陷。

  

  图2,一个低龄患儿。

  

  图3,典型的X线表现。肋骨水平,短小,胸廓呈钟形外观。

  

  图4,CT截面呈现典型“凸”字形改变。

  到目前为止,针对此畸形,国内只有我们做过相关的手术,此外没有任何关于此类畸形手术的报告。国际上针对此畸形的手术经验也极其有限,仅有数篇个案的报道,其方法并不成熟,且很难重复性。根据以往我们治疗该畸形的经验,我们总结出了如下的几条原则:

  (1)手术主要的目标是增加胸廓的容量,是为了借此挽救或者延长患儿的生命,因此,必须通过一切手段尽可能得到此目的。

  (2)要尽可能消除局部的畸形。局部胸廓结构的畸形虽然不至于影响胸廓的容积,但合理矫正后,可以方便扩容的操作。另外,畸形矫正成功后,有利于后期手术的完成。

  (3)要尽可能获得一个较正常的外观。这不仅关乎美观的问题,更会影响相关脏器的功能,比如心脏的功能。如果左前胸壁形状明显异常,则很可能导致心脏受压迫。因此,胸廓整体形状的问题也是一个必须注意的问题。

  (4)分期治疗的原则。由于畸形分外严重,任何手术都不可能一撮而就,因此要分期完成治疗。而在规划手术步骤时,必须有一个整体的规划,不能顾头不顾尾巴,使后续的手术因难度巨大而难以实施。

  III型的胸廓发育不良综合征是一种非常罕见又极其严重的胸廓畸形,对任何一个胸外科医生来说都是巨大的挑战,因此,在治疗过程中尤其应该注重细节,讲究原则,操作切不能过于随意,否则很难获得满意效果。

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