王文林

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简介:主任医师、主任医师,广东省第二人民医院心胸外科

胸廓发育不良综合征(I型和II型)的手术问题

18515 1年前

  【导读】对于胸廓发育不良综合征I型和II型病变,VEPTR手术被认为是一种一石二鸟的手术,既想完成脊柱的治疗,又想同时完成胸廓畸形的矫正。这种愿望极其美好,但结果并不最为满意。那么,为什么不让脊柱外科医生和胸外科医生发挥各自的专长,做出最完美的工作呢?

  

  由于胸廓发育不良综合征命名和分型存在异议,这使得其治疗方法也存在问题。对于I型和II型病变,由于合并脊柱畸形,使得脊柱畸形几乎成了该病变的全部,以至于相当长的时间内,胸廓的问题被彻底忽略,这实际上是相当于将该类病变当成了单一的脊柱疾病,这原本是脊柱外科医生所做的最正确的工作。但是,由于意识到胸廓畸形对脊柱畸形的影响,后来直接导致了胸廓发育不良综合征的诞生,并促成了脊柱外科医生参与胸廓畸形的治疗。在其手术中,医生使用了一种特殊的材料,即Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib,由此又促成了所谓的VEPTR手术的诞生。

  

  图1,VEPTR手术示意图。VEPTR装置的一端固定于髂骨、脊柱或者直接固定于肋骨上,另一端固定于肋骨上。这种方法最终的结果只能使脊柱侧弯得到矫正,很难对胸廓畸形有影响。

  

  图2,混合使用的VEPTR装置。其实类似的畸形如果将胸廓的问题与脊柱的问题分开处理,肯定能获得更为理想的效果。

  VEPTR手术由Campbell医生设计,设计的初衷是为了获得一石二鸟的效果,即既矫正胸廓的畸形,又使脊柱的畸形得到治疗。这种愿望非常美好,但考虑到两种畸形的特殊性,使得最终的效果并不满意,这等于是两个鸟都没有被石头打死,反而浪费了石头。

  其实,在考虑I型和II型病变的治疗时,应该有针对性的考量。总的原则是,脊柱外科与胸外科医生都做自己擅长的手术,而不是跨界去做对方的工作,这是保证手术效果的前提。具体的要点如下:

  (1)在患病的早期,如果仅表现为肋骨缺如与融合,而并没有明显的脊柱侧弯的话,可以积极处理胸廓的畸形,这可以有效避免脊柱畸形的出现。这种情况实际上等于是单纯的胸廓畸形,根本不涉及脊柱的问题,因此完全应该有胸外科医生完成治疗。

  (2)如果早期患者已经存在脊柱侧弯,但侧弯并不严重的话,依然要优先处理胸廓的畸形。胸廓畸形的矫正可以恢复脊柱两侧受力的平衡,这将有利于脊柱侧弯的自动消除。如果术后侧弯继续存在或者加重,可以择期治疗脊柱侧弯。这成了脊柱外科医生最拿手的手术。

  (3)如果早期脊柱侧弯便非常严重,则应该尽早完成脊柱的手术。手术后如果胸廓畸形明显,且严重限制了呼吸功能,又或者外表的形状无法令患者满意的话,则可以择期完成胸廓畸形的治疗。前者由脊柱外科医生完成,后者则由胸外科医生完成。

  (4)对于成年患者,如果脊柱侧弯非常严重,则首先应该完成脊柱的手术。待手术完成后,如果胸廓畸形格外明显,再由胸外科医生完成相应的工作。

  (5)成年患者如果脊柱侧弯并不严重,那么很可能是继发于不对称胸廓畸形后的改变,此时绝对不能先做脊柱手术,而应该尽早完成胸廓畸形的手术。

  仔细分析如上手术的要点,其实与处理普通胸廓畸形手术的原则基本相同。那么为什么还要强调这些要点呢?最主要的原因是为了让此类畸形的治疗回归正确的轨道,而不再由“外行”的医生做不属于自己专业的手术。脊柱外科医生最擅长脊柱手术,胸外科医生最擅长胸廓的手术,两者共同协作,各司其职,一定会获得比VEPTR手术更理想的效果。这是今天的外科医生最应该觉悟的东西。

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