王文林

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简介：主任医师、主任医师，广东省第二人民医院心胸外科

胸廓发育不良综合征的概念问题

3 20496 1年前

　　【导读】胸廓发育不良综合征是一个由脊柱外科医生命名的畸形，这做法本身会产生歧义。胸廓的畸形本来是胸外科医生的治疗对象，为什么会由脊柱外科医生治疗呢？为了理清楚其中的关系，需要对该疾病的概念进行明确。

　　胸廓发育不良综合征（Thoracic insufficiency syndrome）是由脊柱外科医生Campbell 等于2003 年首次提出的，是胸廓自身发育不全合并脊柱侧弯的畸形。本畸形主要的特征是胸廓发育的异常，但由于涉及了脊柱的侧弯，因此一直被当做了一种特殊的脊柱外科疾病，胸外科医生反而极少关注。可见，从这个疾病被提出之日起就存在一个自相矛盾的事实，即虽然连脊柱外科医生自己都认为是胸廓的发育不良，却没有胸外科医生什么事。这种矛盾的事实说明疾病的概念有不科学的成分，又或者，是Campbell等人捞过了界，做了不该做的手术。

　　其实，从Campbell对该疾病做的分类上，也可以清楚地看出很多问题。Campbell将该疾病分为三型：Ⅰ型，肋骨缺如和脊柱侧凸； Ⅱ型，肋骨融合和脊柱侧凸；Ⅲ 型，胸廓的发育狭小，其中Ⅲa 型，为全小胸廓，Ⅲb 型，为狭窄胸廓。

　　图1，Campbell分型。III型显然与脊柱畸形没有任何关系。

　　从Campbell的分型可以看出，三种类型中均有胸廓的畸形，而脊柱的畸形只存在于前两种类型中。可见该疾病正如其名字所提示的那样，是一个完全意义的胸外科疾病，而不应该是脊柱外科疾病，而这一点从Campbell的手术中也可以看得清楚。

　　Campbell手术主要的目的是为了矫正脊柱侧弯，而根本方法是通过消除胸廓的畸形来实现的。这等于是通过胸外科手术获得了脊柱外科的效果。从专业精细划分的角度来看，显然不是最佳的做法。而不管是肋骨缺如还是肋骨的融合，再或者胸廓容积的缩小，如果通过胸廓畸形矫正的办法来手术的话，效果一定会更加理想。从矫正的基本原则来看，如果胸廓的畸形能够彻底矫正，其效果将与Campbell手术的最终结果完全相同，而由于这样的做法是以胸廓畸形的彻底矫正为基础，因此要比Campbell的手术更具有优越性。那么，对于这种所谓的胸廓发育不良综合征来说，脊柱畸形的存在，是不是可以被当做一种继发病变，甚至可以当做一种次要的合并畸形呢？

　　图2，Campbell设计的手术，通过对畸形的胸廓结构进行撑顶、矫形，最终达到矫正脊柱侧弯的目的，胸廓畸形的矫正不是其手术的主要内容，而在不少手术中，胸廓畸形甚至被当做无关紧要的操作，该方法针对肋骨缺如做任何处理，这显然不是理想得手术方法。试设想，如果优先处理胸廓的畸形，脊柱侧弯的问题会不会随之而自然得到解决呢？

　　把视野放得更加宽泛一些，比如不对称的漏斗胸、鸡胸或者其他类型的胸廓畸形中，脊柱侧弯也经常会存在，但没有人会怀疑胸廓畸形的诊断，更没有人会说是脊柱外科的疾病。那么，为什么当胸廓畸形发生于胸廓发育不良综合征中时，疾病的性质就发生了根本改变，进而被当做了脊柱外科的疾病了呢？

　　图3，不对称胸廓畸形合并的脊柱侧弯，这显然不能被当做胸廓发育不良综合征。

　　从Campbell的分型可以清楚地看出，胸廓发育不良综合征准确的定义应该是胸廓自身发育异常所导致的胸廓形状异常，这才是此疾病准确的内涵。这里要强调的是胸廓自身的形状，而与其他部位的形状异常无关。在这种疾病中，脊柱的异常是可有可无的，但只能是一种合并畸形，而不能作为概念中必需的特征。这是尤其应该注意的问题。如果这样的问题不重视，就可能产生误解，进而对患者和医生产生误导，那肯定不利于疾病的治疗。

　　在谈论胸廓发育不良综合征时，很多人会谈到窒息性胸廓发育不良综合征（Jeune综合征），如果按照Campbell的初衷，后者是不应该归并于胸廓发育不良综合征的。这正是Campbell概念的缺陷所在。事实上，窒息性胸廓发育不良综合征与肋骨的缺如、融合畸形一样，是胸廓发育不良综合征真正的主体，其发病的机理虽然与其他类型的畸形不尽相同，但共性是相当明显的，只不过对胸廓发育影响的程度、部位不同罢了。

　　图4，Jeune综合征患儿，脊柱不存在任何畸形。

　　另外，还有一种疾病也容易与胸廓发育不良综合征相混淆，这种畸形是Poland综合征。该综合征有时会存在肋骨的缺如，且合并脊柱侧弯。如果按照Campbell的定义和分类，则不应该是Poland综合征而应该是胸廓发育不良综合征的Ⅰ型了。这显然使两种疾病彻底混淆了。

　　图5，Poland综合征患者，可以同时存在脊柱侧弯和由肋骨缺如导致的胸廓畸形。

　　图6，Poland综合征患者，胸廓形状明显异常，脊柱侧弯。

　　综上所述，对胸廓发育不良综合征准确的描述应该是：这是一种特殊的胸廓畸形，是由于胸廓的各结构发育异常导致的胸廓整体形状的改变，这样的改变可以表现为胸廓的缩小、狭窄或者其他畸形，但必须除外常见的漏斗胸、鸡胸、扁平胸、桶状胸、沟状胸、鞍状胸、Poland综合征等畸形。

胸廓发育不良胸廓畸形王文林概念

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