【导读】鞍状胸可为赫氏沟于侧胸壁凹陷的延续,也可以为其他未知的原因所致,而临床上最多见的是继发性鞍状胸,该畸形主要发生于低龄漏斗胸患者实施NUSS手术后,是较为常见的一种并发症。
鞍状胸是我们命名的一种特殊胸廓畸形,其特征是两侧前下胸壁凹陷,中间相对较高,将两侧凹陷分隔开来,总体的外表形似马鞍,因此称为鞍状胸(图1)。
图1,典型的鞍状胸畸形。
鞍状胸的凹陷位置特殊,恰好是赫氏沟(Harrison groove)(图2)最常出现的位置,因此二者可能会有一定的关系。
图2,发生于佝偻病患儿的赫氏沟(Harrison groove)。
赫氏沟被认为是佝偻病患儿胸壁出现的特征性凹陷,主要位于两侧胸壁第6肋水平。其发病的机理被认为与三种因素相关:其一,膈肌的牵拉。由于凹陷位于膈肌在前胸壁的附着点附近,因此很早就有人认为与膈肌的牵拉有关;其二,胸腔的负压。由于胸腔持续负压,该压力作用于局部胸壁后,可导致局部凹陷,从而形成特征性的沟;其三,肺部发育不全。有人认为,肺部发育不全时,胸腔容积会有萎缩,从而导致局部凹陷。赫氏沟虽然有三种可能的形成机理,但始终存在争议,因此,到目前为止其成因并没有一致的说法。
赫氏沟主要出现在低龄的患儿,随着年龄的增加,不少患儿的凹陷会逐渐消失,但有的患者却会持续,其中的一些患儿可能发展特殊的胸廓畸形,即鞍状胸(图3,4)。
图3,来自1956年的文献(作者Brodkin),此患儿7岁,有明显的赫氏沟(Harrison groove),外观为典型的鞍状胸。
图4,2岁的患儿,外观典型,为鞍状胸,其母亲为漏斗胸。(来自1956年的文献,作者Brodkin)
早期出现的鞍状胸可能与赫氏沟的持续有关,但一些患者早年并没有赫氏沟,而是在青春期后才逐渐出现的畸形(图1)。此时的患者发病很难与赫氏沟扯上关系,具体原因有待于进一步研究。
除了上述情况外,鞍状胸尚可能以继发的形式出现。最多见的情况来自NUSS手术后,尤其低龄的漏斗胸患儿接受NUSS手术后,更容易出现这样的畸形(图5)。这类畸形的发病机理主要来自钢板对侧胸壁的压迫,如果压迫持续,就可能导致永久的畸形。
图5,继发于低龄漏斗胸患儿NUSS手术后的鞍状胸。
综上所述,鞍状胸可能是赫氏沟后期的残留凹陷,也可能是其他未知的原因导致,不管哪种原因引起,如今原发性的鞍状胸并不多见,而最多见的是继发于NUSS手术后的鞍状胸,这也成了低龄漏斗胸患儿接受NUSS手术后的主要并发症。那么,要想消除这样的并发症,除了尽可能避免早期实施NUSS手术外,最重要的做法就是以更合理的手术替代NUSS手术。
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