罕见肋骨畸形合并胸廓畸形手术成功

　　【导读】今天（2018年5月16日）上午，我们对一例罕见的肋骨畸形合并胸廓畸形的患儿实施了超微创手术。术中采用了特殊的原理和方法实施操作，从整体与局部两个层面对畸形做矫正，最终获得了手术的圆满成功。

　　今天（2018年5月16日）上午，我们为一例罕见的肋骨畸形合并胸廓畸形患儿实施了超微创手术，手术获得圆满成功。

　　今天的患儿为男性，7岁，自幼发现胸壁外表异常，表现为左侧前上胸壁凸起，腋窝下侧胸壁凹陷，前胸壁正中偏下凹陷。背部外表明显不对称，一侧肩胛骨“缺失”，脊柱侧弯。患儿常感不适，有时诉胸闷。随着年龄的增加，畸形逐渐加重，近1年发展迅速。患儿曾到国内多家医院就诊，因为畸形罕见，没有合适的治疗方法，始终未得到治疗。为了最终完成手术，患儿于2018年5月14日住入我科。

　　入院查体：胸廓明显畸形，左侧前上胸壁凸起，左侧上胸壁凹陷，右侧胸壁低平，前胸壁正中偏下凹陷。左侧呼吸音偏低，未闻及心脏杂音。背部外表明显不对称，右侧肩胛骨凸起，左侧肩胛骨扁平，紧贴胸廓，左上肢运动时左侧肩胛骨无明显活动，脊柱侧弯（图1-4）。

　　图1，前胸壁外观异常，左上胸壁前突，中间凹陷，左右胸廓不对称。

　　图2，侧面观，左侧前上胸壁明显前突。

　　图3，侧面观，胸廓前胸壁明显异常。

　　图4，背部外观异常，脊柱侧弯，双侧肩胛骨位置异常。

　　术前行X线检查，正位片提示左右胸廓严重不对称，左侧上位肋骨形状异常，左侧肩胛骨位置异常，脊柱明显侧弯（图5）。侧位片提示前胸壁上半前突，下半凹陷（图6）。

　　图5，X线正位片：胸廓左右不对称，左侧胸腔狭小，上位肋骨畸形，脊柱侧弯。

　　图6，X线侧位片：前胸壁上半前突，下半凹陷。

　　术前行CT检查，提示胸廓左右不对称，左侧上位4条肋骨与肋软骨明显畸形，相互融合并不规则分叉。左侧胸壁凹陷，前胸壁前突，前胸壁剑突附近凹陷。心脏向左侧移位，明显受压（图7-9）。

　　图7，CT检查：上胸部平面，左右胸廓严重不对称，左前胸壁前突。

　　图8，CT检查：中胸部平面，左右胸廓严重不对称，左前胸壁前突。

　　图9，CT检查：下胸部平面，前胸壁凹陷，心脏受压明显。

　　三维重建提示，胸廓左右完全不对称，左侧上位肋骨形状完成异常，呈不规则融合与分叉，胸廓局部缩窄，肩胛骨位置异常，脊柱侧弯（图10-14）。

　　图10，三维重建图（右侧面观）：左侧上位肋骨形状异常，呈不规则融合和分叉，左右胸廓完全不对称，胸骨位置异常，呈前突畸形。

　　图11，三维重建图（左侧面观）：左侧第1、2肋骨短小，第3肋骨分叉，第4、5肋骨融合，左侧胸腔上部缩窄，左右胸廓极不对称。

　　图12，三维重建图（左后面观）：左侧肩胛骨位置异常，上位肋骨形状异常，左侧胸廓明显畸形。

　　图13，三维重建图（背面观）：左左侧肩胛骨形状异常，右肩胛骨不对称，左侧肋骨形状异常，胸廓畸形。

　　图14，三维重建图（右后面观）：左侧上位肋骨异常，胸廓畸形，左右胸廓不对称。

　　根据上述资料，术前诊断为：左侧肋骨畸形，复杂胸廓畸形。经充分术前准备，今天上午在全麻下实施手术治疗。

　　手术在全麻下完成，全程采用最先进的无管超微创技术，不插气管插管，不插尿管以及各种辅助管道，使所有操作的创伤都降低到最低水平。

　　于两侧胸壁做2cm长微小切口（图15），先于两侧胸壁相关肋间做充分游离，根据畸形外观及具体形状的特征先做局部的微塑形，尽最大可能消除外观的异常。操作结束后，对胸廓整体形状做宏观的塑形。对塑形材料进行个性化设计，先选择合适的长度，然后对其弧度、放置位置、走形路线、固定方式做详细设计，然后完成最终塑形。术中使用3条特殊的塑形材料（图16），经充分塑形后，胸廓畸形彻底消失，外观恢复正常（图17，18）。

　　图15，术中仅采用两个微小切口完成手术。

　　图16，术中使用的三条塑形材料。

　　图17，术后胸廓的形状，畸形完全消失。

　　图18，术后畸形消失，效果满意。

　　讨论 此患儿是一个骨性结构畸形合并胸廓畸形的病例，临床上极其罕见，到目前为止，文献中只有零星的个案报道，但没有手术成功的经验。此畸形的特征明显，畸形的根源来自骨性结构形状的异常。由于骨性结构构成了胸廓的整体，因此最终导致继发性的胸廓整体形状异常，也就成了所谓的胸廓畸形。由于骨性结构外观明显异常，并没有规律可循，因此表现出的胸廓畸形往往不是单一的漏斗胸或者鸡胸，而是非常复杂的复合畸形。次患者左侧胸廓凹陷，前胸壁既有前突又有凹陷，可见畸形程度相当复杂，这也为手术的治疗提出了极高的要求。

　　到目前为止，针对此类复杂畸形的治疗，国内国际上均没有成功的案例报道。患儿一旦患了该畸形，往往不得不忍受痛苦。而随着年龄的增加，畸形将越来越严重，最终甚至出现包括脊柱畸形在内的更为严重的畸形。因此，如果早期能得到有效治疗，对患儿的身心健康将有重要意义。

　　在今天的手术中，我们采用了特殊的手术理念和方法对患者实施了治疗。首先，我们在手术中采用了特殊的原理进行塑形。目前各种胸廓畸形的手术原理无非有两种：一种是撑顶的原理，一种是压迫的原理。通过这样两种原理不同的操作，一般的畸形均能得到治疗。而此患者的畸形并非简单的凸起和凹陷，即便将两种原理都应用到极致，也很难保证有好的效果。我们在手术中采用了额外的新技术，在压迫的过程中加入了提拉的操作，这样可以将前胸壁凸起产生的应力而直接转移到左侧凹陷的胸壁，从而使凸起和凹陷同时得到矫正。其次，我们采用了特殊的复合手术方法进行的操作，替代了标准的“三明治”手术。“三明治”手术是用于鸡胸合并凹陷畸形的标准术式。而此患者既不是典型的鸡胸，也不是局部单纯的凹陷，因此采用“三明治”手术肯定无法完成治疗。我们采用了三条合金板实施手术，不但超涵盖了“三明治”手术的功能，而且使所有畸形都得到了矫正。第三，我们充分贯彻了整体塑形与微整形相结合的理念。传统的胸廓畸形矫正一般都从整体的角度完成塑形，这种方法无法对局部畸形完成操作。而今天的患者局部畸形明显，左侧胸壁的多条肋骨明显畸形。如果这样的畸形得不到最大程度的矫正，则很难保证整体胸廓形状的异常得到纠正。为此我们在右侧胸壁切口内对肋骨的畸形做了最大程度的微整形，这样做的结果，使得非常复杂的多层面的畸形转化成了常见的单一畸形，在此基础上再借助特殊方法实施整体塑形，便可以获得满意的效果；第四，我们采用崭新的方法针对塑形材料做了完美的设计。在手术中，我们不拘泥于传统的设计完成手术，而是采用全新的理念对材料穿行的路径、放置的部位，固定的位置等因素做了全新的设计。这种全新的设计，保证了手术的顺利进行，并最终使手术获得成功。

　　今天这例手术的成功，为今后治疗此类畸形提供了宝贵的经验。我们的体会是，越是复杂的畸形，越不能过于拘泥于传统的手术方法，一定要针对畸形的特点过个性化的设计，否则很难获得手术的成功。