王亚非

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简介:主治医师、主治医师,天津市肿瘤医院肿瘤科

带你了解多发性骨髓瘤——一种可以“吃”骨头的恶性病!

5 18842 1年前

  多发性骨髓瘤

  多发性骨髓瘤是发病率仅次于淋巴瘤的第二常见的恶性血液系统疾病,严重危害着老年人的健康,而且近年来在我国的发病年龄有逐年降低的趋势,今天我们就和广大病友一起学习一下多发性骨髓瘤的相关知识。

  1.什么是浆细胞?

  浆细胞是由B淋巴细胞发育、分化而来,是B细胞分化的终末阶段。正常浆细胞的生物功能是合成和分泌免疫球蛋白,这是机体体液免疫的重要组成部分。正常情况下,浆细胞分泌的免疫球蛋白是多克隆性的。在病理状态下,恶性浆细胞分泌过多的单克隆免疫球蛋白,使得正常多克隆免疫球蛋白的分泌受到抑制,从而导致浆细胞病的发生。常见的引起浆细胞增多的疾病有慢性炎症(结核病、骨髓炎、胆道感染等)、病毒感染(肝炎病毒、巨细胞病毒等)、自身免疫病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等)、意义未明单克隆免疫球蛋白血症、多发性骨髓瘤等。

  

  2.什么是多发性骨髓瘤?

  多发性骨髓瘤是一种来源于浆细胞的恶性肿瘤。这些恶性浆细胞浸润骨髓并分泌单克隆免疫球蛋白。患者可以无症状或表现为骨痛、贫血和出血倾向、反复感染及肾脏损害等。迄今为止,多发性骨髓瘤仍是一种不可治愈的疾病。依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。

  2.多发性骨髓瘤分几期?

  目前临床常用两种分期方式将多发性骨髓瘤分为三期,具体见下表:

  分期ISS分期系统R-ISS分期系统

  I期

  β2-MG<3.5g/L和白蛋白≥35g/L

  ISS I期和细胞遗传学标危,患者同时LDH正常水平

  II期

  不符合I和III期的所有患者

  不符合R-ISSI和III期的所有患者

  III期

  β2-MG≥5.5g/L

  ISS III期同时细胞遗传学高危患者或LDH高于正常水平

  备注:细胞遗传学高危是指FISH检测出del(17p)、t(4;14)、t(14;16),标危即未出现此类异常。

  

  3.多发性骨髓瘤的临床表现

  1.破坏骨组织和骨髓瘤细胞浸润

  破坏骨组织:是多发性骨髓瘤的特征性临床表现之一,多表现为骨痛、弥漫性骨质疏松或者病理性骨折,也会引起血液中血钙的升高,导致高钙血症。

  骨髓瘤细胞浸润:骨髓瘤细胞大量增殖可以导致贫血,浸润其他组织还可以产生相应的症状,例如浸润肝、脾和淋巴结可以引起肝、脾和淋巴结肿大;浸润软组织可以引起软组织肿块及其压迫症状等。

  2.M蛋白异常分泌

  所谓M蛋白是指由肿瘤性浆细胞分泌的一种单克隆免疫球蛋白,这种异常的免疫球蛋白并不能帮助机体对抗感染,因此患者容易出现反复感染;此外对于分泌型骨髓瘤,随着肿瘤性浆细胞大量繁殖,产生的M蛋白也会逐渐增多,这样会使得血液更为“黏稠”,从而影响心血管系统、脑、眼、肾等重要器官,出现头晕、眼花、耳鸣、肢体麻木、视力障碍及鼻出血等症状。

  3.肾功能损害

  血液循环中大量的单克隆免疫球蛋白要经过肾脏排出,因此患者的小便中会出现泡沫。当超过肾脏处理能力之后,就会出现肾小管堵塞,出现急性肾衰竭的表现,如短时间内尿量急剧减少,血肌酐升高等。

  

  4.多发性骨髓瘤需要做哪些检查?

  1.血液和骨髓检查:

   血液检查主要包括血常规、血生化、凝血功能、免疫固定电泳,免疫球蛋白定量、血清游离轻链等。这些检查的目的在于帮助明确诊断和分期,了解患者一般情况,为治疗后的疗效评价做参考。

   骨髓检查主要包括骨髓细胞形态学、骨髓流式细胞学、骨髓活检,细胞遗传学检查以及染色体检查等。这些检查的目的在于明确诊断并且了解疾病的严重程度,近年来细胞遗传学在对疾病预后的评价中有着重要地位,所以建议患者有条件一定要进行细胞遗传学检查。

  2. 影像学检查:

   影像学检查主要包括X光片、CT及强化CT、MRI和PET/CT等。PET/CT是一个全身性检查,其分辨率高且能判断良恶性肿物,能准确地进行分期以及明确是否有髓外病变。应用MRI评价骨破坏也写进了2015年中国多发性骨髓瘤诊治指南。目前已经不推荐ECT作为多发性骨髓瘤骨破坏的检查手段了。

   除此之外,为了系统评价患者的一般情况,还需要做超声心动及腹部B超等检查。

  3. 尿液检查:

   尿常规、24小时尿免疫固定电泳及尿轻链测定。对于轻链型多发性骨髓瘤患者,血清当中可能检测不到M蛋白,因此要通过尿液来检查,尿液的相关检查是轻链型患者评价疗效的重要指标。

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