今天上午,我来到血液科30床查房。病人孟女士,今年38岁,她2月前曾在我科,因“乏力半月、龈血、鼻衄5天”入院。记得当时,孟女士刚到病房的时候,牙龈不停地渗血,伴有鼻衄。查体:病人全身皮肤散在瘀斑、龈血,鼻孔填塞纱布条,中度贫血貌,巩膜无黄染,表浅淋巴结无肿大,胸骨轻压痛,心肺听诊未见异常,肝脾肋下未触及肿大,全腹无压痛及反跳痛,双下肢无水肿。血常规示:血红蛋白85g/L,白细胞2.6×109,血小板15×109。凝血系列检查示:PT 36秒,APTT 86秒,纤维蛋白原0.9g/L。因病人病情危重,我们当天为病人做了骨髓穿刺,第二天上午,病人骨髓常规报告:符合急性早幼粒细胞白血病。后来,骨髓白血病免疫分型:符合急性非淋巴细胞白血病(APL)免疫表型。基因检测:PML/RARα(+)。染色体:t(15;17)(q22;q21)
初步诊断:1,急性早幼粒细胞白血病(M3)。2,弥漫性血管内凝血(DIC)。
因为该类型白血病,往往因伴发弥漫性血管内凝血,容易造成患者早期颅内出血死亡。我们于病人住院当天,为病人输了十个单位的冷沉淀,并申请了血小板悬液1人份。病人入院第二天,在获得病人骨髓细胞学诊断为:急性早幼粒细胞白血病后,就给予维甲酸 20毫克 tid。病人入院后,经输注血小板悬液及冷沉淀,鼻衄及龈血略微减轻。病人入院第四天,骨髓白血病免疫分型及基因检测示:PML/RARα(+)。我们即开始给孟女士加用三氧化二砷 10毫克 ivdrip qd, 行双诱导缓解治疗。病人在入院第6天,龈血鼻衄基本停止。病人入院第28天,复查血常规示:血红蛋白120g/L,白细胞5.3×109,血小板231×109,骨髓常规示:完全缓解。
砒霜作为一种中药,在上世纪六十年代,就作为中医组方的一味药治疗恶性肿瘤,取得了一定疗效。后来,经过国内张庭栋教授等的临床研究,证实砒霜主要是对急性早幼粒细胞白血病有效,但不知道砒霜治疗该病的确切机制。上世纪八十年代,上海瑞金医院王振义院士,在临床上进一步验证了砒霜治疗急性早幼粒白血病的疗效。再后来,陈竺院士首次在国内外,用分子生物学方法证实了三氧化二砷(亚砷酸)治疗急性早幼粒白血病的分子机制。
因此,中国科学家在急性早幼粒细胞白血病的发病机制、诊断与治疗方面,那时已经走在世界前列。
周其锋医生山东 淄博 淄博市淄博市第一医院 血液科
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