周其锋

文章26 阅读量468373

简介:副主任医师、副主任医师,淄博市第一医院血液科

罕见血液病 — 粒细胞肉瘤的诊治

25 21696 1年前

   近日,我去胸外科为一位16岁患者会诊,该患者因“左背部肿物20天”收入胸外科。经过手术切除,病理报告为“粒细胞肉瘤(GS)”。转入我科后,给他做了骨髓穿刺,结果示:正常骨髓象。

   病人现在有“左侧少量胸腔积液”,伴脐周疼痛。目前诊断:孤立性粒细胞肉瘤(小肠,左背部,左胸腔)。

   该疾病非常罕见,治疗同急性髓细胞性白血病。已于今天开始给予DA方案联合化疗。

   从网上查找了有关资料,贴上来供专业人士参考。

   1966年,Rappaport首次提出并定义粒细胞肉瘤(GS)。为“由粒系未成熟细胞组成的,呈绿色的浸润性和破坏性瘤块”。尽管文献上亦有使用“绿色瘤(chloroma)”,“原始粒细胞瘤(Myeloblastoma)”,“髓系细胞(Myelocytoma)”,“粒细胞性白血肉瘤(granulocytic leukosarcoma)”,“绿色骨髓瘤(chloromyeloma)”等命名来描述这类疾病,但GS命名现已逐渐得到公认。

   GS与1988年Davey提出的“髓外髓系肿瘤(extramedullary myeloid tumor,EMT)”并非完全等同,EMT包括GS和不形成破坏性瘤块的白血病细胞浸润。随着细胞染色技术的不断进步,证实本病主要与急性髓系白血病(AML)密切相关。随后研究发现,本病亦见于骨髓增殖性疾病(MPDs)和骨髓增生异常综合征(MDS)。所谓孤立性GS是指无AML、MDS、MPDs病史,骨髓活检无AML、MDS和MPDs证据存在,且在确诊后30天内未发展为AML的GS。迄今,文献仅报道150余例。

     孤立性GS常表现为生长快,固定的结节性团块,好发于皮肤、淋巴结、脊椎和小肠,但其它部位亦有报道。皮肤损害最常见于躯干、头皮和脸。GS可为单个、多个和播散性。

     由于无白血病表现,发病部位不确定性,孤立性GS误诊率可高达75%,常误诊为大B细胞淋巴瘤,组织细胞淋巴瘤,肉瘤(如横纹肌肉瘤、软组织肉瘤),未分化癌,乳腺浸润性导管癌和类癌等。切片中见到嗜酸粒细胞是诊断GS的一条重要线索,但其敏感性约只为50%。用塑料包埋切片可见幼稚粒细胞浆中有丰富的嗜中性颗粒是本肿瘤的形态特征。氯醋酸酯酶染色有助于鉴别粒细胞和淋巴细胞,但早期分化较差的粒细胞染色常为阴性。免疫组织化学染色是孤立性GS诊断和鉴别诊断敏感而特异的方法,选择一组单克隆抗体(如CD45、CD43、CD20、CD30、CD34、MPO、CD68、溶菌酶、CD15、氯醋酸酯酶)进行免疫组织化学染色,可使96%的孤立性GS得到确诊。

     治疗方法:包括局部治疗(放疗或手术)和系统化疗。局部外照射2000-3000cGy对大部分患者有效,但该方法并不能阻止其发展为白血病。如果不进行系统化疗,患者均可进展为白血病。

   手术切除:适合合并脊管压迫和肠梗阻等患者。

   系统化疗:是孤立性GS的最佳治疗选择,可延长患者生存期并可能防止其进一步演变为白血病。接受局部治疗的患者中位生存期约为14个月,进展为白血病的中位时间为7个月;而接受系统化疗的患者约只有30%进展为白血病,孤立性GS确诊至白血病发生的中位时间约为36个月。至于造血干细胞移植的临床疗效由于病例太少,尚有待进一步研究。

  

  周其锋医生山东 淄博 淄博市淄博市第一医院 血液科

  更多内容请点击此处 ➔ 我的诊室

喜欢我就点我吧!

分享:

免责声明:本栏目文章由爱问医联科技(深圳)有限公司授权发布,本网站不承担相关法律责任。如存在侵权问题,可发邮件至tousu@mail.39.net联系本网站删除处理

声明:39健康网登载此文出于传递更多信息之目的,并不意味着赞同其观点或证实其描述。文章内容仅供参考,具体治疗及选购请咨询医生或相关专业人士。

39健康网 - 中国优质医疗保健信息与在线健康服务平台 Copyright 2000-2019 未经授权请勿转载 | 网站简介 | 人才招聘 | 联系我们 | 问题反馈 | 医生登录