噬血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生，是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的。
其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。较大的有血液专科的医院均可以治疗，但是目前无哪一家医院能保证百分之百治愈该病，治疗费用较高。
一，诊断标准
①发热超过1周，高峰≥38.5℃；
②肝脾肿大伴全血细胞减少（累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常）；
③肝功能异常（血LDH一般≥1000U／L）及凝血功能障碍（血纤维蛋白原≤1.5g／L），伴高铁蛋白血症（一般≥1000ng／ml）；
④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3％，或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。
二，治疗
原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者，除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。
对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为：
①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击；
②静脉滴注大剂量丙种球蛋白（多用于VAHS）；
③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS，或抗胸腺细胞球蛋白；
④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂；
⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱。屡已报道应用依托泊甙（VP16）治疗原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。
⑥骨髓根治性治疗和异基因骨髓移植或外周血干细胞移植治疗：FHL或耐化疗的LAHS或EBV-AHS病例，优于常规化疗和免疫抑制治疗。
肿瘤相关性噬血细胞综合征治疗方案决定于疾病的类型，如HPS发生于治疗前的免疫缺陷患者，则治疗主要是抗感染及抗肿瘤；如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解则应停止抗肿瘤治疗，同时抗感染，加用肾上腺皮质激素及VP16。
三， 预后
Kaito等报道住院期间的危险因素为：总胆红质增加(P=0.0001)、血小板进行性减少(P=0.0015)、贫血(P=0.002)和血清ALT增高(P=0.005)。与死亡相关的危险因素为：年龄>30岁，存在弥散性血管内凝血、铁蛋白>500ng/ml、β2微球蛋白>3.0μg/ml、Hb<100g/L、血小板<100×109/L和黄疸。
HPS预后不良，取决于潜在疾患的严重性及细胞因子风暴（cytokine storm）的强度，约有半数病例死亡。呈暴发性经过者病情急剧恶化，4周内死亡。生存患者于1～2周血细胞数恢复，肝功能恢复需较长时间（3～4周）。主要死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭和弥散性血管内凝血。
周其锋医生山东 淄博 淄博市淄博市第一医院 血液科
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