渐冻症是一种什么病，目前有哪些治疗手段？
原创陈舟医生
据媒体报道，一位29岁北大女博士患上了“渐冻症”，她最后的愿望，就是死后将器官捐献出来。
“一个人活着的意义，不能以生命长短作为标准，而应该以生命的质量和厚度来衡量。得了这个病，活着对我是一种折磨和痛苦。我要有尊严地离开，爸爸和妈妈，你们要坚强地、微笑着生活，不要为我难过。
我走之后，头部可留给医学做研究。希望医学能早日攻克这个难题，让那些因为‘渐冻症’而饱受折磨的人，早日摆脱痛苦……”
最近，这份遗嘱，让无数网友泪目。渐冻症是一种什么病，目前有哪些治疗手段？
给大家做一下这个病的科普，我们一起来学习一下：
前天看到了，关于北大女博士的事情，很敬佩她可以捐献器官的勇气，也很痛心伤感，作为一名肾脏内科医生，我能想到的一种治疗手段就是做血浆置换可以去帮助她，我不知道她还有没有希望。
2年之前“冰桶挑战”在网上大热，各大明显，知名人士相继@好友宣战，有些人在作秀，有些人在募捐，也不知道筹得了多数爱心基金来支持研究者来研究这个可怕的疾病，目前有那些新的进展。
渐冻症是神经内科的一个比较罕见的疾病，正规的名字叫：肌萎缩性侧索硬化(amyotrpnic lateral sclerosis，ALS)，ALS是一种损伤控制肌肉的神经的疾病。该病会导致肌肉无力。肌肉会缓慢地停止工作，最终使患者无法移动(即“瘫痪”)。该病会随时间推移而恶化并导致死亡。著名的棒球球员Lou Gehrig死于该病后，ALS也被称为“Lou Gehrig病”，如果这个人你不知道，霍金你应该听说过吧？也是这个病！
大多数ALS患者在开始出现症状后只能活数年（平均生存期为3-5年），有些患者的生存期仅为数月，而有些患者生存期长达10余年，最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。而像霍金老爷子病程进展如此缓慢的十分罕见，可能这也算是他不幸中的万幸了。非常非常 遗憾的是：目前没有治愈ALS办法，医生能对其症状进行对症处理。
ALS又俗称渐冻人症，1869年由Jean—Martin Charcot首次确诊。
Jean—Martin Charcot，19世纪法国神经学家、解剖病理学教授。图片来源：http：//wikipedia.org
在美国ALS的报告发病率(每年新发病例)为2/10万-4/10万，患病率为4/10万-6/10万，中国尚无确切的流行病学资料，没有统一的组织和基金会来关注这个病。
目前关于该病的病因及发病机制有很多理论及假说，但具体病因和发病机制仍旧不清楚。
ALS是一种渐进性的神经退行性疾病，会造成运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动。图片来源：http：//freep.com编译：Ent
尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。
如何治疗ALS？ — ALS的治疗包括使用利鲁唑(商品名：Rilutek)。该药的作用是轻微减缓ALS的进展，这有助于让患者多存活数月时间。
还有包括抗兴奋毒性药物、抗氧化和自由基清除剂、神经营养因子、基因治疗等方面研究，此外还要重视支持和对症治疗，比如说我们特殊血液净化治疗----血浆置换，中山医科大学三附院已经做了十几例了，据说效果还不错！希望现代科技和医学研究早日攻克此病！
陈舟医生上海 上海 上海市第二军医大学附属长海医院 肾内科
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