新生儿狼疮，应重视但不应恐慌

　　狼疮妈妈顺产宝宝，确是新生儿狼疮？！

　　Y女士是余医生狼疮门诊的忠实粉丝，病情控制稳定情况下，仅硫酸羟氯喹单药治疗下妊娠，规律门诊随诊并足月顺产一男婴，体重3Kg，身长50cm。

　　刚坐完月子，Y女士就着急地找到余医生，因为宝宝耳周、眶周出现了一些融合性、鳞屑样的红斑。余医生一看，典型的新生儿狼疮皮疹。先告诉Y女士，大多数新生儿狼疮无须特殊用药治疗，6-8个月内可自行消退，宽慰了Y女士的心；另一方面，让宝宝要去儿科看一下，排查一下心脏有没有问题。

　　Y女士带着宝宝到儿科就诊了，儿科医生一见，新生儿狼疮，有些紧张，与是Y女士慌了，又找到余医生。告之，心脏无问题，无须惊慌，安心回家，避免日光直射，跟踪随访，即可。

　　新生儿狼疮，需重视但无须恐慌！

　　新生儿狼疮是谈得比较少的一个话题。一提到新生儿狼疮，很多人就开始恐慌了，不但是新生儿妈妈和家属，医生有时也会紧张，狼疮都影响宝宝了怎么办？其实，大部分的新生儿狼疮无需药物治疗可自行缓解，仅小部分影响心脏的需要处理。今天余医生就跟您一起谈谈，新生儿狼疮，一个需要重视但无须恐慌的疾病。

　　新生儿狼疮缘何发病？

　　新生儿狼疮是一种被动转移型自身免疫性疾病。所谓被动转移型，就是患自身免疫性疾病的妈妈，主要为系统性红斑狼疮和干燥综合征，以及SSA/Ro和/或抗SSB/La抗体阳性母亲分娩的婴儿中，约1%-2%存在该病，发病主要由于母体中的SSA/Ro和/或SSB/La抗体经胎盘途径转移所致。

　　新生儿狼疮有什么表现？

　　新生儿狼疮主要的皮肤表现为眶周融合性、鳞屑样红斑，皮疹常在出生后 4~6 周出现，好发于曝光部位，其特征性皮疹呈“浣熊眼”，也可以累及躯干和四肢。

　　而新生儿狼疮最重要的并发症是先天性心脏传导阻滞。SSA/Ro和SSB/La抗体阳性的患者，首次妊娠者胎儿完全性心脏传导阻滞的发病率为2%。虽然新生儿狼疮中心脏传导阻滞的发病机制尚未被完全阐明，但怀疑是SSA/Ro和/或SSB/La抗体结合至胎儿心脏组织，导致房室结及其周围组织发生自身免疫性损伤所致。

　　当然，除了皮肤病变，心脏病变，新生儿狼疮还可以表现肝胆系统损伤、血液系统损伤、神经系统损伤等，但发生几率并不高。

　　有没有什么办法可以预防新生儿狼疮的发生？

　　产前筛查 — 对于已知有妊娠并发新生儿狼疮风险的女性，需要进行SSA/Ro和SSB/La抗体的产前筛查。抗SSA/Ro和SSB/La抗体阳性几率较大的女性包括：狼疮、干燥综合征、未分化结缔组织病，或者既往妊娠发生新生儿狼疮的女性。对于存在这这些可识别危险因素的女性，应在怀孕前或在妊娠期尽早进行检查。

　　后代出现新生儿狼疮可能是母亲SSA/Ro和SSB/La抗体阳性的首个征象。对于无症状女性，这些抗体并不在常规产前检查的范围内。

　　对于SSA/Ro和SSB/La自身抗体检测阳性的患者，余医生会在病历上注明“患者SSA/Ro、SSB/La抗体阳性，请产科产检过程注意监测胎心情况”。那么，其实想让产检过程注意什么情况呢？见下——

　　宫内监测心脏传导阻滞 — 对于SSA/Ro和SSB/La自身抗体检测阳性的女性，在妊娠期间通过频繁的胎儿超声心动图检测对胎儿心脏传导阻滞进行更密集的评估，可能有一定益处。目前，有关胎儿心脏传导阻滞的检测类型和检测频率尚无正式的指南。但应着重考虑以下做法：妊娠18周至26周期间，每周进行1次脉冲式多普勒胎儿超声心动图检查，之后每隔1周进行1次，直至32周。胎儿最易患病的时期是在胎龄18周至24周期间。在这一高危时期内，正常窦性心律(normal sinus rhythm， NSR)可在7日进展至完全性传导阻滞。在妊娠26周至30周期间，不太可能新发心脏传导阻滞，其在妊娠30周后也极少发生。

　　所以，宫内监测心脏传导阻滞的窗口时间为妊娠18-26周！

　　药物预防 — 研究提示，对于抗体阳性患者，使用硫酸羟氯喹抢先治疗，可以有效降低心脏型-新生儿狼疮的总体风险。

　　没有使用糖皮质激素预防胎儿心脏传导阻滞的证据，因此不建议使用。对于已发生的胎儿心脏传导阻滞，综合多个研究，认为糖皮质激素在胎儿心脏传导阻滞的治疗中疗效并不切确（此部分详细可见前文《抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体在SLE妊娠中的意义》）。

　　新生儿狼疮应当如何治疗？

　　新生儿狼疮的系统受累除心脏外，皮肤、血液和肝胆系统的病变往往是暂时性的。有皮损的宝宝需避免日光直射，必要时可外用激素，但不推荐使用全身激素。而心脏受累，心动过缓失代偿的患儿，有2/3需要植入起搏器。

　　宝宝抗体阳性怎么办？

　　Y女士带着宝宝到了儿科就诊，ANA阳性1：1000，SSA+，SSB+++。Y女士又紧张了，宝宝抗体阳性了怎么办？是不是以后得狼疮的机会增高？如上所述，新生儿狼疮发病主要由于母体中的SSA/Ro和/或SSB/La抗体经胎盘途径转移所致。宝宝此时的抗体，主要来自妈妈，并不是自己产生的。但是，需要注意动态观察宝宝的自身免疫性抗体，如果抗体长期阳性，患儿日后发展为自身免疫疾病的风险会增高。

　　还可以母乳喂养吗？

　　Y女士又有疑问了，这样还可以母乳喂养吗？研究提示，可在抗SSA/Ro和/或SSB/La抗体阳性的女性乳汁中检出大量的这些抗体，但没有证据显示新生儿狼疮是由母乳喂养所致或会因母乳喂养而加重。因此，并不反对母乳喂养。

　　寄语

　　关于新生儿狼疮的科普就做到这里，希望不但对患者及患儿家属有帮助，对风湿免疫科医生、产科医生、儿科医生，希望也有所帮助。

　　昨天的文章《补钙真的会引起肾结石吗？》以及今天关于新生儿狼疮的科普，都是赶在中秋假期前针对患者关注的问题专门进行的科普，不解答，尤其新生儿狼疮的科普，今天如果不赶出来，担心Y女士会担心到中秋都过不好了，真是为了患者操碎了心——余医生突然很想为自己点一个大大的赞，有木有？！

　　有好朋友问余医生这么拼为什么？一直愿意把许多时间花在临床医疗工作中，因为始终相信，于医生而言，其他能力再强，不如医疗技术；金杯银杯，也不如病人和同行的好口碑。优秀是一种习惯，付出是一种态度，相信群众的眼睛总是雪亮，公道自在人心。

　　明月几时有，把酒问青天。愿得一心人，千里共婵娟。祝各位中秋佳节快乐！因后续公休假期/年假，下旬参加APLAR年会，本月可能会减少更新，敬请谅解！