赛琳娜因红斑狼疮换肾！狼疮究竟是种什么病？

　　日前，媒体报道美国乐坛小天后赛琳娜因系统性红斑狼疮（下简称狼疮）接受肾移植手术治疗。该新闻使得狼疮这一发病率并不高的疾病再次出现在公众的视线。

　　　初识狼疮于《第一次的亲密接触》

　　初识“狼疮”这一名词是在上世纪90年代末的网络小说《第一次的亲密接触》。

　　“我不敢凝视着她，因为她的脸上有一只蝴蝶。昨晚离开前我才知道，她得的是红斑性狼疮，俗称叫蝴蝶病。”

　　当年读着这样的文字，多少情窦初开的少男少女为之落泪？这个叫做“红斑狼疮”的疾病，过去的认识叫做“不死的癌症”，因为对狼疮患者而言，除了疾病自身带来的病痛之外，还有治疗过程中使用的糖皮质激素(下简称激素)等药物所带来的副作用，而且过去认为病人应终身使用激素治疗，一旦停止，病情极易复发，严重时威胁生命。

　　狼疮不是一种皮肤病！

　　很多人看到“斑”和“疮”这样的字眼，都会以为红斑狼疮是一种皮肤病，甚至认为该病具有传染性，害怕与这类病人接触。其实，狼疮是一种可以累及全身多系统和脏器的自身免疫性疾病，主要因为自身免疫紊乱而导致，需要强调的是，该病完全没有传染性！

　　因为大部分狼疮患者会出现面部的皮疹、红斑，比较典型的皮疹分布于脸颊鼻梁两侧，形似展翅的蝴蝶，因此被称为“蝶形红斑”，是狼疮的特征性表现之一，但须知狼疮的病变却不仅仅是“蝴蝶斑”而已。

　　这只“狼”喜欢年轻女性

　　狼疮好发于年轻女性，多于15-45岁育龄期女性出现，女：男比例约9：1，中国的狼疮患者得病的平均年龄是29.2岁。据文献报道，西方国家狼疮的人群患病率为20-150/每10万人，既往研究数据提示中国狼疮发病率约为70/每10万人，近年来也有研究报道北京地区的狼疮发病率为30/每10万人，但是国内学者普遍认为中国狼疮的发病率是被低估的，推测的数据是中国有狼疮患者大约100万-200万人。

　　这只“狼”到底有多恶？

　　在激素和免疫抑制剂在狼疮治疗得到应用之前，狼疮基本处于“无药可医，谈狼色变”的状态，人类在未知的疾病面前显得十分渺小，当时，狼疮的5年生存率仅为30%，也就是说那部分轻的5年内存活了下来，那些稍微重一些的基本都被这只“饿狼”夺去了生命，因此，狼疮也一度被认为预后几乎等同癌症，被称为“不治之症”。

　　狼疮之所以恶，是因为狼疮是一组高度异质性疾病，每个病人的表现都不一样，轻者只是皮肤关节的病变，重者会有血液系统损害、内脏损害，甚至会累及中枢神经系统，出现神经精神狼疮。其中最常受累的内脏正是肾脏，严重时会出现肾衰竭——赛琳娜正是因为狼疮累及肾脏，严重的狼疮肾炎导致不可逆的肾衰竭，所以需要进行肾移植治疗。我们常说“Lupus can do everthing！”(狼疮无所不为)，狼疮患者可以有各种不同的临床表现，治疗上亦不尽相同，因此常让人无所适从。

　　狼疮还会导致异常妊娠？

　　狼疮好发于育龄期女性，并且与妊娠有着千丝万缕的关系。狼疮患者妊娠容易诱发病情活动，狼疮妊娠期病情复发的总体概率为33%，在医学高度发展的今天这个比例依旧不低。并且狼疮患者容易合并一种叫做“抗磷脂综合征”的疾病，该综合征以复发性妊娠丢失为突出表现。无论是病情的活动，还是抗磷脂综合征的存在，都使得狼疮患者的妊娠变得举步维艰。哪怕时至今日，仍然有很多医生认为，得了狼疮活着就是万幸，不应该再奢望怀孕生子这件事。

　　狼疮治疗现状如何？

　　《第一次的亲密接触》出版于1998年，至今刚好过去整整20年了。这20年，是风湿免疫学界学科发展突飞猛进的20年，对于包括狼疮在内的许多免疫疾病，现在已经有了很大的突破，已经可以很好的控制了，但是，人群的认知还停留在那个“自古红颜多薄命”，一得狼疮就会香消玉损的记忆里——这样的误解，使得狼疮病人得到的不是来自社会的关心，更多的却是对此的非议。对于病人而言，除了要背负疾病给自己的伤痛之外，还要背负不知情的人对自己的中伤。其实，对狼疮的这种认知，真的应该要改观一下了！

　　高血压、糖尿病、冠心病都是慢性疾病，都是不可治愈的，但是得了这些疾病似乎大家并没有那么恐慌？其实，狼疮和高血压、糖尿病、冠心病等普通慢性病一样，都是不可治愈的，但只要规范治疗，大多数病人是可以达到病情完全缓解的。目前我国狼疮5年、10年、15年存活率已分别达到了86%、76%、68%。随着对疾病研究的进展，我们不再认为得了狼疮，激素是必须终身用药的。杨岫岩教授率先提出了在密切监测病情情况下，实现激素“零用药”的目标。我们一直践行这样的理念和目标，已有不少患者实现了激素的“零用药”，也有越来越多的患者实现了生儿育女的愿望。

　　得了红斑狼疮，她们居然还可以这样……

　　其实，得了红斑狼疮，生活一样可以很精彩。就如下面余医生的这些可爱的蝶友们：

　　这个真是一个有心之作，不过可能得翻译一下？“坐标：深圳。琪爷，被SLE选中已3年3个月，脱离悲催的吃药时间2年4个月。宝宝：wuli虫爷，1岁3个月。祝愿被上天选中的我们健康快乐！”——据余医生所知，琪爷迟些还有二胎的计划~撒花~

　　这个应该不用翻译了，已实现激素“零用药”7年，宝宝也在去年顺利出生。出生后宝宝有皮肤型新生儿狼疮，查血ANA、SSA阳性，儿科医生觉得有遗传了狼疮的风险，余医生说放宽心，半年左右就没事的——8个月时复查血清抗体全部转阴，宝宝目前健康可爱。

　　这个应该也不用翻译，已实现激素“零用药”1周年，目前每半年复查监测一次指标，妥妥的。

　　Cherry童鞋，拍这个照片时病情控制稳定正在备孕，现在已经顺利怀孕，目前正跟着余医生规律随诊。风雨过后还是有彩虹和阳光的。

　　这两位蝶友在拍上面的照片时分别妊娠17周、24周，一切妥妥的。当时余医生说有信心可以顺顺利利的。然后，当时24周的这位，已于1周前顺利生产(见下图报喜信息)。

　　这位蝶友拍照时正在孕育二胎30周，仅使用“一粒激素、一粒赛能”。该蝶友宝宝也顺利出生一段时间了，未来应该可以实现激素“零用药”。

　　与狼共舞，关键是早诊断、规范治疗

　　用杨岫岩教授的话说，“与狼共舞，一路走来，愈走愈轻松。让蝶友与健康人一样长寿，与健康人一样生活，与健康人一样生儿育女，与健康人一样享受人生！”

　　就如前面举例的，狼疮患者一样可以破茧成蝶，活得精彩。关键在于早诊断、早治疗、规范治疗。医生在控制疾病的同时，也应重视药物可能导致的不良反应，尤其是激素可能导致的不良反应，在病情控制的前提下，尽可能减停激素，实现激素“零用药”，即使无法实现激素“零用药”也应使用尽可能小剂量的激素。