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暴发性过敏性紫癜是什么

暴发性过敏性紫癜是一种极为严重且罕见的急性出血性疾病,属于过敏性紫癜的严重特殊类型。其病情进展迅速,短时间内即可引发广泛皮肤瘀斑、坏死,常伴发多系统损害,若未及时干预,可危及生命,相较于普通过敏性紫癜,具有更高的致残率和死亡率 。

暴发性过敏性紫癜的病因较为复杂,目前认为与感染及自身免疫因素密切相关。在感染因素中,β-溶血性链球菌、病毒感染最为常见,病原体及其毒素可诱发机体异常免疫反应,导致血管内皮细胞受损,引发免疫复合物沉积和补体激活,使血管通透性增加、血小板功能异常。此外,自身免疫功能紊乱,如先天性蛋白C、蛋白S缺乏,会破坏体内凝血-抗凝平衡,导致微血管内血栓形成,加重病情。其典型症状表现为突然出现的广泛皮肤瘀点、瘀斑,迅速融合成片并发展为皮肤坏死、溃疡,常伴有剧烈疼痛;同时可累及多个系统,出现消化道症状,如腹痛、呕吐、便血等。


暴发性过敏性紫癜的治疗强调早期诊断和综合干预。一旦确诊,需立即采取措施控制病情。首先给予大剂量糖皮质激素冲击治疗,如甲泼尼龙,通过抑制炎症反应和免疫应答,减轻血管内皮损伤,缓解症状;同时联合静脉注射免疫球蛋白,调节免疫功能,中和抗体,阻断免疫病理反应。对于皮肤坏死、溃疡严重者,在病情稳定后,可能需要进行清创、植皮等外科处理,促进创面愈合。


针对暴发性过敏性紫癜的管理,应保持规律作息、均衡饮食和适度运动,减少感染风险。严格遵医嘱治疗,定期复诊监测病情变化,避免病情进展为暴发性过敏性紫癜。

2025-05-09浏览0次
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李锋皮肤科副主任医师
复旦大学附属华山医院三级甲等
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