大疱性皮炎是一类以皮肤或黏膜出现张力性大疱为主要特征的自身免疫性皮肤病,其发病机制主要与机体免疫系统错误攻击皮肤内的某些结构蛋白有关。平时,患者应保持皮肤清洁干燥,避免摩擦、搔抓水疱,防止疱破后感染。

首先,大疱性皮炎主要由自身免疫紊乱导致。人体免疫系统本应抵御外来病原体,但在大疱性皮炎患者体内,免疫系统会产生针对皮肤基底膜带或角质形成细胞间连接蛋白的自身抗体,如抗桥粒芯蛋白抗体、抗半桥粒蛋白抗体等。这些自身抗体与相应抗原结合后,激活补体系统和炎症细胞,引发炎症反应,破坏皮肤内细胞间的连接结构,导致表皮与真皮分离,进而形成水疱。此外,遗传因素在部分大疱性皮炎的发病中起到一定作用,某些人类白细胞抗原(HLA)类型与疾病的易感性相关;环境因素如感染、紫外线照射等,也可能诱发或加重病情。
其次,在临床表现上,不同类型的大疱性皮炎各有特点。例如,天疱疮患者的水疱疱壁较薄,易破溃形成大面积糜烂面,常发生于口腔、胸背、头面等部位,且尼氏征阳性;而大疱性类天疱疮多见于老年人,水疱疱壁较厚、张力大,不易破裂,好发于四肢屈侧、腹部,尼氏征阴性,常伴有明显瘙痒。部分患者除皮肤症状外,还会出现口腔、眼、外阴等黏膜部位的水疱和糜烂,影响正常生理功能,若治疗不及时,可能继发感染,甚至危及生命。
治疗期间,患者需严格遵医嘱用药,定期复诊,切勿自行增减药量或停药。若出现发热、创面感染加重等异常情况,应立即就医调整治疗方案。
2025-05-20
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医