血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种极其严重的血液系统疾病。当患者出现不明原因的血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、肾脏损害及发热等五联征表现时,需高度警惕TTP可能,应立即就医完善相关检查。

首先,TTP患者体内存在血管性血友病因子裂解酶活性严重缺乏,这会导致超大分子血管性血友病因子多聚体不能被正常裂解,在血管内大量聚集,促使血小板在微血管内广泛黏附、聚集,形成血小板血栓。这些微血栓会阻塞全身微血管,导致组织器官缺血缺氧。例如,脑部微血管阻塞可引发头痛、意识障碍、抽搐等神经系统症状,严重时导致脑梗死;肾脏微血管受累可出现少尿、无尿、肾功能衰竭;心脏微血管血栓形成则可能诱发心肌梗死。这种多器官系统的微血管血栓形成和功能障碍,使得病情急剧恶化,严重威胁患者生命。
其次,该疾病的治疗难度大且预后凶险。尽管血浆置换等治疗手段显著改善了患者预后,但在疾病早期,由于症状缺乏特异性,易与其他疾病混淆,导致误诊、漏诊,延误治疗时机。若不能在发病后48小时内及时进行有效的血浆置换治疗,患者死亡率可高达90%。即便接受规范治疗,部分患者仍可能因多器官功能不可逆损伤、治疗相关并发症等因素预后不良,出现肾功能不全、神经系统后遗症等,严重影响患者的生活质量和长期生存。
患者在治疗期间需严格遵医嘱,定期监测血常规、肾功能等指标,密切观察病情变化。
2025-05-14浏览2次
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